什么是男性假两性畸形 治疗男性假两性畸形方法有哪些

一、男性假两性畸形是什么

　　目前，性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。

　　睾丸女性化综合征

　　在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

　　此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。本型特征：

　　①患者往往因原发闭经，不孕来诊；

　　②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；

　　③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常；

　　④腋毛及阴毛稀疏或缺如；

　　⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状；

　　⑥女性内生殖器缺如或发育不全；

　　⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。

　　睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。

二、男性假两性畸形怎么治

　　1确定性别以年龄越小越好，一般在2-3岁即应明确性别。

　　2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。

　　3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。

　　4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直、尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。

　　5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除，仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束，塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术，切开阴道上口，使之扩大，利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入，修复创面。

　　6真两性畸形如作为男性性别，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，阴道粘膜剥除后予以封闭。如作为女性性别，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行缩小整形手术。

三、男性假两性畸形的病因

　　睾酮合成障碍

　　在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17，22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

　　还原酶缺陷

　　这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。

　　抗中肾旁管激素缺乏

　　中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。

　　男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。

　　先天性睾丸发育不全综合征

　　先天性睾丸发育不全综合证或称小睾丸症（Klinefelter’s综合征，简称克氏征），Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。

四、男性假两性畸形的食疗方法

　　1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉（蚕豆） 13克、香菇（鲜）25克 。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油（炼制）100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块（拍松）、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　2. 银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳（干）10克、大葱25克，姜4克，盐8克，黄酒10克。 乳鸽洗净沥干，剁去头、爪；银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及黄斑，洗净沥干，撒成小朵；汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右；加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥；捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条；投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。

　　3. 山药煲排骨：山药250克，猪排骨（大排）150克、大葱5克，盐3克，姜2克，醋2克，八角2克。 山药去皮洗净切成块；排骨改刀成块；将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。

　　4. 陈皮乌鸡汤：乌骨鸡400克。陈皮10克，白术15克，茯苓15克，紫河车5克，山药15克，姜10克，盐3克。乌鸡洗净；山药去皮洗净，切成滚刀块；姜去皮洗净，切片；锅内放水，放在旺火上烧开，下入乌鸡，沸后撇去浮沫；加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐，转用中火，煮约60分钟；待乌鸡熟烂，把汤倒出，冲入紫河车粉，搅匀后饮用。