外阴血管肌纤维母细胞瘤是良性的吗 如何诊断这个病

一、外阴血管肌纤维母细胞瘤是良性的吗

　　外阴血管肌纤维母细胞瘤是良性的。血管肌纤维母细胞瘤发病比较隐匿，常常是患者无意中发现外阴肿物，病程数月至数年，一般无疼痛。肿物局部切除可治愈，一般不复发。但最近有1例报道术后两年复发，并出现粘液型恶性纤维组织细胞瘤成分，诊断为血管肌纤维肉瘤，是恶性的。建议定期复查。

　　回顾性分析6例AMF的临床表现、组织形态、免疫组化标记、治疗及预后。结果6例均因发现无痛性外阴肿块来院就诊，肿块境界清楚；镜下见特征性细胞密集区与细胞稀疏区交替分布，肿瘤细胞围绕血管排列，可见丰富的薄壁小血管；免疫组化结果：6例肿瘤细胞Vimentin、ER、PR均阳性，其中Vimentin弥漫强阳性，4例Desmin弥漫强阳性，6例肿瘤细胞SMA、S-100、CD34、CK均阴性；6例均采取肿块局部切除术，随访8~52个月，均未复发。结论外阴AMF是一种相对少见的良性软组织肿瘤。组织学形态结构独特，需与侵袭性血管粘液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等鉴别，结合免疫组化可明确诊断。

二、血管肌纤维母细胞瘤是怎么回事

　　目前已知该细胞广泛见于人体许多正常组织及炎症、损伤、修复的组织中，不少间叶性肿瘤及许多以广泛纤维化为特征的浸润性癌的间质中也可见到增生的肌纤维母细胞，由肌纤维母细胞或主要由肌纤维母细胞构成的肿瘤称为肌纤维母细胞瘤。

　　肌纤维母细胞瘤包括婴儿肌纤维瘤病、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、淋巴结外肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等。血管肌纤维母细胞瘤均以个案报道，主要为女性，发病部位大多位于外阴，临床常被误诊为前庭大腺囊肿、外阴囊肿、脂肪瘤或血管瘤等。

　　血管平滑肌瘤发生机制不十分清楚，现有两种假说：一种假说认为雌激素水平影响静脉壁平滑肌细胞增殖，依据是平滑肌瘤病主要发生在绝经前女性，90%有妊娠史，50%合并子宫平滑肌瘤，但也有绝经后和男性发生血管平滑肌瘤病的报道。另一种假说是子宫平滑肌瘤直接侵犯静脉系统，沿下腔静脉生长，但也有发生在肺动静脉平滑肌瘤病的报道。但本例患者既往无子宫手术史且包绕股总动脉的平滑肌瘤极为少见，易误诊为血管瘤、动脉瘤，也需与侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、黏液性纤维肉瘤鉴别。转移性子宫平滑肌瘤常无特殊临床症状，超声、CT及MR等影像学表现亦不典型，确诊依靠活检。活检确诊后建议外科手术切除即可治愈，少见复发。

三、血管肌纤维母细胞瘤做哪些检查

　　住院后行穿刺活检，病理学检查：低倍镜（×100倍）下见肿瘤由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，细胞丰富区，瘤细胞呈胖梭形，胞质嗜伊红，细胞稀疏区，瘤细胞呈纤细梭形，细胞多无异型性，核分裂象少见或不见。高倍镜（×200倍）下见瘤细胞既像纤维细胞又像平滑肌细胞，胞质嗜伊红，核呈卵圆或杆状，瘤细胞之问常有不同程度的胶原化。细胞稀疏区呈黏液水肿样，细胞数量少，呈长梭形，瘤细胞呈束状排列，肿瘤边缘夹杂少许脂肪组织。

　　免疫组织化学：SMA、Desmin、B-catenin、CD34和Ki-67检测均阳性，CD117、DOG-1和S-100均阴性。病理诊断结果：梭型细胞肿瘤，结合免疫组化考虑肌纤维母细胞瘤。

　　住院后行腹盆腔超声检查：子宫右后壁肌层内测及一大小约2.0 cm×1.9 cm低回声结节，边界欠清晰，提示子宫肌瘤。左下肢动脉造影检查：逆行穿刺右股动脉，沿导丝送入4F VER导管至腹主动脉下段造影，左髂总动脉、髂内动脉、股总动脉及股浅动脉、股深动脉管腔通畅，未见静脉早显，未见动脉与腹股沟占位沟通。

　　手术切除过程：腹股沟区皮下有2枚肿大的淋巴结，实性肿块紧密包裹股总动脉、股浅动脉及股深动脉，上至髂外动脉，下至股浅动脉，并与股静脉粘连，给予上下阻断血流，仔细将瘤体与血管分离，完整切除送病理，术后血管壁形态结构未见破坏。

四、血管肌纤维母细胞瘤有哪些表现

　　取决于发病部位，起病多较隐匿，临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起，另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等，临床症状与恶性肿瘤相似，但均缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。

　　影像表现

　　不同部位表现多样，缺乏特异性征象。

　　1、发生于肺内的IMT为单发病灶。多位于肺外周胸膜下。

　　2、中央型病变边界较清楚。可伴肺不张，内部可见形态多样的钙化。尤以儿童患者更常见，

　　3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊。可见粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同；病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变。即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关；病变边缘还可成尖角状改变，可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致；这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。

　　肺外IMT多表现为单发软组织肿物。增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。