节细胞性神经母细胞瘤的存活率治疗神经母细胞瘤的方法

2018-07-14 08:43 来源：网友分享

一、节细胞性神经母细胞瘤的存活率是多少

　　神经母细胞瘤多发生于婴儿及儿童，在儿童癌症中位于第四位，但总体上仍属罕见性疾病。大约75％的患者在五岁前发病，50％在二岁前发病，某些患者有家族倾向性。可以采用手术、放射线以及化学药物治疗，具体的治疗方式决定于小孩的年龄、肿瘤的部位和分期，低风险患者只需要手术治疗。神经母细胞瘤的预后决定于患者的年龄和病期。发病年龄越小，预后越好。第一、二期病变者，肿瘤能完全切除，二年存活率约达80%，第四-S期病变的二年存活率约为65~70%，绝大多数病儿诊断时已有转移，虽经多种药物化疗或不加用放疗，二年存活率均为20%。

　　比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。一般来讲，年龄越小，效果越好。治疗原则选择是：能手术，首选手术，术后行全身化疗术区残留病灶放射治疗。若肿瘤太大，现行2疗程化疗，后根据病灶情况，决定是否手术，若仍无手术指正，则调整化疗方案，继续化疗2疗程，并行手术减瘤术，术后瘤区行放射治疗。经过治疗后大约有80-90%的存活率。

二、神经母细胞瘤怎样治疗

　　治疗方案取决于病情。不同来源的资料对治疗方法的描述也不尽相同。以下说法仅供参考（摘自“小儿肿瘤天地”网站）。

　　1 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 1 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。

　　2 期患儿对组织结构良好、无淋巴结转移、NSE和铁蛋白正常，N-myc基因拷贝数<10和DNA异倍体的病例，完整切除原发肿瘤后可不予其它治疗；而对组织结构不良、淋巴结阳性、肿瘤标记物（NSE、铁蛋白）数值升高，DNA二倍体，N-myc拷贝数>10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。

　　3 期病例肿瘤完全切除者，根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标记物、N-myc基因扩增、DNA倍体检测结果，决定放疗剂量（15－30Gy）和术后化疗时间（12－18个月）。而肿瘤未完全切除，术后化疗3-6个月后仍有肿瘤残留或肿瘤标记物（VMA、HVA、NSE、铁蛋白）高于正常或淋巴结增大，应予二次手术或二次探查，常规区域淋巴结清扫，肿瘤床剥除，术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。

三、神经母细胞瘤的预后

　　分期及年龄

　　为最重要的预后因素，Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。<1岁者明显优于>2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%～30%。

　　生物学特征

　　在NB中常见有N－myc扩增，N－myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸（RA）对N－myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N－myc扩增＞10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素，1p可能有肿瘤抑制因子，即使无N－myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。17q获得（gain）时预后差。NB表达酪胺酸激酶（Trk）家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C；而预后不良型、N－myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子，在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反，CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组，CD44的表达与N－myc倍增呈负相关。

　　病理型别

　　Shimada分类中UFH预后差。