女巨人症的原因 巨人症患者的护理

一、巨人症的原因

　　系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

　　1.垂体性

　　占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。

　　2.垂体外

　　异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。

　　巨人症为发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症，生长激素(GH)分泌过多，在骨前闭合之前引起的疾病，分泌生长激素旺盛，病因不明。常常发展为肢端肥大症。幼儿时开始生长过速，10岁左右已可有成人高大，可继续生长到30岁左右，身高可高达240厘米，明显比一般人高大，肌内发达，当生长至高峰后，身体状况逐渐开始衰退。基本治疗有药物治疗、放射治疗、手术治疗。此外可采取各种对症治疗措施。患者应注意预防和治疗感染，以改善本病的预后。

二、怎样治疗巨人症

　　1.放射治疗

　　内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)，多数较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。

　　2.手术治疗

　　经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。

　　3.药物治疗

　　(1)抑制GH分泌药物溴隐亭。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

　　(2)性激素可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮);己烯雌酚。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165厘米宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。

　　(3)生长抑素素奥曲肽，6个月后见效。

　　(4)激素替代疗法衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

　　巨人症属于在成长发育期，生长激素分泌过高引起。一般是可以通过药物进行干预治疗的。可以到内分泌科检查就诊。青少年时期分泌生长激素，可以促进身体的增长。如果成年还分泌异常，容易出现肢端肥大症。

三、巨人症的临床症状

　　易并发肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。

　　1、部分患者可因软组织增生，压迫正中神经，导致腕管综合征，表现为正中神经在腕管内受压时，出现正中神经分布区域感觉障碍，手指水肿，皮肤紧张、发亮及鱼际收缩等症状。

　　2、肢端肥大症患者常常伴发骨质疏松，进一步加重骨骼的病变。在过量生长激素和IGF-Ⅰ的作用下，虽然肠道对钙的吸收增加，但尿中钙的丢失也增加，使得患者仍处于负钙平衡。成骨细胞和破骨细胞活性均增加，骨转换水平增高。反映骨胶原转换的血清胶原交联物和反应成骨细胞活性的血清骨钙素水平均上升，腰椎小梁骨密度下降。血清甲状旁腺激素、维生素D和血钙浓度一般仍处于正常水平，但也有维生素D浓度升高的报道。

　　3、患者也易发生冠心病，原因不明，可能与胰岛素抵抗，血脂异常，以及生长激素和IGF-Ⅰ刺激动脉平滑肌细胞增殖有关。因此，肢端肥大症患者随着年龄的增长，其发生心功能衰竭的危险性也逐渐增加。

　　由于生长激素对血糖、血脂的特殊作用，故肢端肥大症患者往往过早出现动脉粥样硬化，病程较长者可出现心律不齐，甚至可能发生心肌梗死或心力衰竭等严重心血管并发症。

　　4、睡眠中呼吸暂停，是肢端肥大症患者的一个常见症状，据报道约20%可为中枢性原因引起，也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。睡眠时呼吸暂停可加重夜间的缺氧，日久也可导致心肌缺氧，甚至可发生严重的心律不齐。

四、巨人症患者的护理措施

　　一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。

　　二、生活护理。患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人，应加强其生活护理，以防意外。

　　三、饮食护理。应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

　　四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因，如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

　　五、治疗护理。嘱病人按时服药，如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体，因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多，故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药，以免诱发危象。

　　六、配合医生做好功能试验检查，准确留取各种标本并送检，为避免患者多次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血，试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝素溶液并进行检查。