烟雾病有可能一辈子不发病吗 烟雾病的临床表现有哪些

一、烟雾病有可能一辈子不发病吗

　　烟雾病主要是由于脑底异常血管网导致出现TIA发作，脑卒中，癫痫等情况，多为一种先天性疾患，目前的医术条件还不能做到不复发的可能，预后多数情况下取决于疾病的自然发展，建议出现神经定位体征，癫痫等及时治疗为宜，那么，烟雾病要如何进行治疗？

　　内科治疗

　　对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。

　　外科治疗烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。

　　用药安全

　　1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

　　2、加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。

　　3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气、排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

　　4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

　　5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

二、烟雾病的临床表现有这些

　　1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

　　最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

　　2.梗塞型

　　急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

　　3.癫痫型

　　频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

　　4.出血型

　　蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

　　以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

三、烟雾病要如何检查

　　1.体检

　　有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

　　2.实验室检查

　　（1）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

　　（2）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。

　　3.影像学检查

　　（1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

　　（2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。

　　（3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

　　（4）磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

四、烟雾病容易被误诊的原因

　　烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎 、线粒体肌脑病 、灰质异位症 等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：

　　1、烟雾病临床症状复杂多变

　　烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声 （TCD）、核磁血管成像 （MRA）和数字减影血管造影（DSA ）等，就会造成漏诊。

　　2、头颅CT 和MRI 并不一定都有异常改变

　　很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生 还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。

　　3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆

　　烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞 的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。

　　4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因

　　当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。