风湿热舞蹈症治疗 引发的原因有哪些

一、风湿性舞蹈病的治疗

　　运动症状的治疗

　　对舞蹈症状可用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，或丁苯那嗪（tetrabenazine)25mg，每口2-3次曰服；氯丙嗪12.5-25mg，每日2-3次；亦可用氟哌啶醇0.5-lmg，每日2-3次。后两种药物易诱发锥体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。

　　精神症状的治疗

　　对症治疗。

　　抗感染治疗

　　在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万U肌注，2次/日，l-2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万U肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。

　　免疫疗法

　　患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。

　　疾病预后

　　本病为自限性，即使不经治疗，3-6个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。

二、风湿性舞蹈病的病因

　　舞蹈病（chorea）属锥体外系疾病，以舞蹈样不自主运动为特征。有风湿性舞蹈病（小舞蹈病）和遗传进行性舞蹈病等。风湿性舞蹈病（小舞蹈病）是舞蹈病的一种。

　　原因及发病机制

　　本病被认为是由A组β溶血型链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A组溶血型链球菌阳性，血和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体与尾状核、丘脑底核及其他部位的神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。这些资料提示，机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。

　　病理生理

　　病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。90%尸解病例中发现有风湿性心脏病。

三、风湿性舞蹈病有哪些表现

　　1．多见于5-15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。

　　2．舞蹈样症状 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸；精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重，3-6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。

　　3．肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法（milkmaid grip）或盈亏征（wax-waning sign）。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。

　　4．精神障碍 患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。

　　5．其他 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

四、风湿性舞蹈病的诊断方法

　　辅助检查

　　1．血清学检查：白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月，甚至6-8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;

　　2．咽拭子培养：可检出A组溶血性链球菌。

　　3．脑电图：为轻度弥漫性慢活动，无特异性。

　　4．影像学检查：多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

　　诊断

　　主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。