恶性嗜铬细胞瘤怎么治 治疗原则是什么

2018-08-01 07:37 来源:网友分享

一、恶性嗜铬细胞瘤怎么治效果好

  手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血。因此,术前、术中及术后的正确处理极为重要。

  嗜铬细胞瘤患者,由于这高的我茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备,达到舒张血管,降低血压,扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用(phenoybenzamine),剂量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg,每日2~3次,术前服1周左右,可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。

  麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件:①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后,有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定,多数诊断腹部探查切口更为稳妥。

  目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管),监测肺动脉楔压,可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用,为保证手术的顺利完成,提供有利条件。

  α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用,在不能手术的病人可配合苯苄胺应用,但长期使用易出现耐药。

二、恶性嗜铬细胞瘤的治疗原则

  恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素,因而临床表现为高血压及代谢方面症状,其诊断亦均为血与尿儿茶酚胺水平升高(正常8~165ug/日),降压药抑制试验,CT扫描等。131碘间位胍乙锭(131I-MIBJ,Metaiodoben-zylguanidine)扫描等。

  治疗原则

  (一)手术切除是治疗恶性嗜铬细胞瘤的主要手段,有复发及转移灶,均应尽可能予以切除以减少肿瘤负荷,减轻症状,但术前、中、后应注意血压、尽量避免发生突然死亡等意外。

  (二)放射治疗恶性嗜铬细胞瘤对放疗稍敏感,可酌情采用。

  (三)放射性同位素治疗该肿瘤对131I-MIBG显像高度敏感(85%)和特异(100%),因之用较大剂量(5mg中200mCi)治疗复发,转移的恶性嗜铬细胞瘤,但疗效不理想,如Feldman等(1984)报道12例中仅5例治疗后儿茶酚胺水平下降和仅2例肿瘤缩小。

  (四)化学治疗转移性神经母细胞瘤用CTX+VCR+DTIC有效率为80%,该方案用于转移性嗜铬细胞瘤亦有效。

三、恶性嗜铬细胞瘤的临床表现

  本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下:

  1.心血管系统

  (1)高血压为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

  (2)低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现。

  (3)心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

  2.代谢紊乱

  高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

  3.其他表现

  过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔;胆囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时,可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。此外,本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)的一部分,可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

四、恶性嗜铬细胞瘤的检查

  1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

  (1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。

  (2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。

  2.肾上腺CT扫描

  为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

  3.磁共振显像(MRI)

  可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。

  4.B超

  灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。

  5.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像

  具有定性和定位意义。

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