脊柱旁神经鞘瘤是什么呢 健康生活须知

2018-08-08 07:26 来源:网友分享

一、脊柱旁神经鞘瘤的病理原因

  发病机理:普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

  病理变化:此肿瘤经常有包膜,柔软或可有波动感,在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色,切面常可见变性所引起的囊肿,其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性,故质地较硬。

  镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异,通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点:

  ①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条,伴有细结缔组织纤维;

  ②核有排列成栅栏状的倾向,同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构,提示其组织来源可能为聚集的触觉小体,故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞,排列紊乱,结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿,融合可成大囊腔,其中充满液体。

  此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。此肿瘤与神经纤维瘤一样,往往伴有较多的肥大细胞。

二、如何治疗脊柱旁神经鞘瘤

  良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开,肿瘤全切除,进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤,复发一般很少发生。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方,在硬膜打开后,很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带,获得充分的显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖,在这些病例,神经根要分离开,提供足够的显露,通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后,肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴,这层蛛网膜为多孔结构,独立的包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离,断开并分离肿瘤,囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断,这样方能全切除肿瘤。如果肿瘤较大,可以先进行囊内切除,囊内减压,对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留,尤其是较小的肿瘤。切断这些神经根,即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失,通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织,并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离,切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。

  对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时,手术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析,便于手术入路的准确。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。但对于哑铃状肿瘤,行脊髓造影后CT断层将更加敏感,便于观察椎管及椎旁结构。

  颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达,由于颈前血管神经结构丰富,如臂丛神经、后组脑神经及其椎动脉等,下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸运的是,绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后颅暴露,取得肿瘤切除。中线切口加标准的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤。一侧关节面的全切除,最多达3cm(从硬膜边缘到椎旁),可以增加椎旁暴露,椎动脉通常向前内侧移位,通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤,可以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响尚难以判断,单作一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。

三、脊柱旁神经鞘瘤该如何诊断呢

  1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

  2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

  3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:

  ①上皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激症状,听力下降多不明显,前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。

  ②脑膜瘤:耳鸣与听力下降不明显,内耳道不扩大。有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。

  ③脑干或小脑半球胶质瘤:病程短、脑干或小脑症状出现的较早,早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原发癌。

  ④星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

  ⑤动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。

四、脊柱旁神经鞘瘤的手术措施

  临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞(schwanns cell)的良性肿瘤,为周围神经肿瘤中最常见的一种。诊断和处理一般并不困难,但常易误诊和手术中误将肿瘤连同神经干一起切下,造成医源性神经损伤。

  麻醉选择

  臂丛和颈部肿瘤采用全身麻醉,上肢采用臂丛麻醉,下肢和腰丛肿瘤采用连续硬膜外麻醉。四肢肿瘤能用止血带的尽量在使用止血带的情况下进行,以使术野清晰。

  切口选择

  臂丛肿瘤做锁骨上横切口显露。臂丛T1神经根肿瘤采用锁骨上横切口联合胸骨劈开和第3肋间切口显露。腰丛肿瘤采用下腹“倒八字”切口显露。神经干肿瘤于包块表面做平行于肢体纵轴的神经探查切口显露。

  术中操作

  显露肿瘤部位后,用3.5倍头镜做显微外科分离。术中发现37例的肿瘤位于神经外膜内,居神经干中央或旁侧,呈圆形或椭圆形,将神经外膜下的神经束向外周推移压扁或呈透明状。用显微剪纵行切开神经瘤外周的神经外膜,锐性分离神经束的束间外膜,镜下层层仔细剥离后发现肿瘤包膜完整,界限清楚,容易与周围被压成透明状薄片的神经束分离,将肿瘤完整切除。肿瘤切除过程中采用神经电刺激仪探测神经束的传导功能,避免神经功能受损。1例肿瘤起源于腰大肌后方的L4 神经根,肿瘤大小为6.0 cm×5.0 cm。术中发现瘤体与周围局部粘连严重,无界限,质地坚硬,很难将神经纤维与肿瘤截然分开,只能连同神经一起切除肿瘤,同时取股外侧皮神经在显微镜下做电缆式神经移植术。术后所有肿瘤组织均送病理检验。术中如有怀疑肿瘤为恶性时,应将肿瘤组织送冰冻切片,避免漏诊。

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