卡波西肉瘤长在哪里 卡波西肉瘤是怎么回事

一、卡波西肉瘤病因

　　1、卡波西肉瘤细胞可能起源于由间质前体细胞衍化而来的血管或发育异常的内皮细胞，这些细胞可能接触一种感染因子而发生转化。在体外培养中，HIV-1反向激活基因(TAT)及其产物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤细胞生长，这可能改变了细胞受体并导致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受体表达。卡波西肉瘤细胞产生IL-6，这一过程使IL-6作为一种自分泌因子维持细胞的生长，并可旁分泌细胞因子，刺激其他间质细胞增殖和诱导血管生长。

　　2、卡波西肉瘤皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层。组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色，可见其细胞起源于内皮细胞、肿瘤细胞与平滑肌细胞，纤维母细胞及肌原细胞很相像。无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损;淋巴结病型则是转移和浸润性，可累及淋巴结，内脏，偶尔会侵犯胃肠道。艾滋病伴发的卡波西肉瘤，皮损较少或损害广泛分布于皮肤、粘膜、淋巴结和内脏。

二、卡波西肉瘤的发病处

　　1.经典型

主要见于男性，皮损初起为小丘疹，逐渐形成斑块、结节或肿瘤，呈淡红或紫红色，好发于下肢(特别是足弓部)、手和前臂。也可形成溃疡，结节常沿静脉呈串珠状分布，可累及内脏器官;

　　2.爱滋病型

皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于爱滋病患者或男性同性恋者;艾滋病病人的Kaposi肉瘤 多见于25～50岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

　　3.与移植有关的卡波西肉瘤

发生于器官移植后应用免疫抑制剂(如环孢菌素)，皮损初起为小片红斑，急速扩大，可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏，停用免疫抑制剂，皮损可消退。

三、卡波西肉瘤的诊断

　　1.病史

少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、爱滋病或男性同性恋史;

　　2.主要症状及体征

在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部，表现为紫色、暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首发症状，仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜，可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移，可能会有广泛出血包括内脏出血

　　3.组织病理

肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

　　该病与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别还要与脂溢性角化病皮肤原位癌盘状红斑狼疮等相鉴别。

四、卡波西肉瘤的治疗规则

　　1.放射治疗或电子加速器治疗;

　　2.冷冻和镭射治疗;

　　3.化学治疗：(1)单一化疗：长春新碱、放线菌素D;(2)联合化疗：常用2~3种药物联合化疗，长春新碱，长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺;

　　4.免疫治疗：主要用于艾滋病型，常用干扰素和白介素Ⅱ;

　　5.手术治疗：主要用于单个损害。

　　6.局部区域疗法：例如向皮损部位注射长春新碱，博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法，但疗效不一.

　　7.全身疗法：大剂量干扰素有效率为50%，但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制。不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%，这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱、鬼臼霉素、阿霉素、博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素，博莱霉素和长春花碱剂量，有效率显著提高，但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性)，使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

　　8.治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数,因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中,表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.

　　9.实验性药物如白介素-4(IL-4),该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化,并可抑制新生血管生长.