烟雾病侧支循环的建立 患上烟雾病有哪些表现

一、烟雾病患者联合血管重建术后侧支循环的建立

　　直接血管重建术(颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,STA-MCA)联合间接血管重建(脑-硬脑膜-颞肌融合术,EDMS)的烟雾病患者,共57例(手术治疗67侧大脑半球).采用头颅CT或MR灌注成像评估脑血流情况;根据数字减影血管造影(DSA)影像,评估术后侧支循环的建立情况(大脑半球的供血范围),并比较2种术式术后的血管重建供血范围.

　　结果 术后随访6～60个月,平均(23±12)个月.术后6个月,67侧大脑半球中,60侧(89.6％)术侧脑血流灌注增加,65侧(97.0％)直接血管吻合通畅;DSA检查显示,新生血管供血范围≥1/3大脑中动脉(MCA)供血区域者占97.0％(65侧),其中＞2/3区域者占82.1％(55侧);仅2侧新生血管稀疏,供血范围＜1/3 MCA供血区域.术后6个月,19侧(28.4％)直接血管重建供血范围大于间接血管重建供血范围,23侧(34.3％)小于间接血管重建供血范围,25侧(37.3％)与间接血管重建范围相等.术后6个月,缺血与出血性烟雾病患者侧支循环的建立情况差异无统计学意义(P＞0.05).

　　结论 直接血管重建术联合间接血管重建术治疗烟雾病的血管重建效果较好,直接血管重建术能立刻改善缺血区的脑灌注,而间接血管重建术能提供更持久的血管重建效果.

二、烟雾病的症状表现

　　1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

　　最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

　　2.梗塞型

　　急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

　　3.癫痫型

　　频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

　　4.出血型

　　蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

　　以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

三、烟雾病的检查方式

　　1.体检

　　有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

　　2.实验室检查

　　（1）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

　　（2）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。

　　3.影像学检查

　　（1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

　　（2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。

　　（3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

　　（4）磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

四、烟雾病是怎么治的

　　1.内科治疗

　　对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

　　2.外科治疗

　　烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。

　　本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。