2018-08-16 07:32 来源:网友分享
(一)临床表现
骨化性纤维瘤常见于青年人,多位单发性,可发生于上、下颌骨,但以性骨较为多见。女性多于男性。此生长缓慢,早期无自觉症状,不遗被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成核骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于审核骨,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭布,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外,可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎。
(二)诊断依据
1、多见于青年人,发生于上或下颌骨,但下颌骨者多见。
2、颌骨膨隆肿大,质地坚硬,面部畸形及牙移位,咬合错乱,但牙不松动。
3、上颌者波及邻近骨骼,导致相应部位的畸形。
4、X线片示病变骨弥散性膨胀,病变与正常骨之间无明显界限,呈毛玻璃状或多房状囊状阴影。
5、病理组织学检查确诊。
(三)并发病症
局部受压,可因肿瘤发生的部位不同而出现不同的并发症状。
1 .X线检查
病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内,不累及骨骺,病灶呈偏心性膨胀性改变,多为不规则的单囊或多囊形,轮廓清晰,边缘硬化,病变一般不穿破骨皮质,无骨膜反应。病变范围广泛者,可致患骨明显畸形。
2 .CT检查
可见骨皮质内囊状破坏,其间常有增生骨化所致的不规则高密度区,硬化成骨区的CT值500~1400Hu不等,骨皮质不规则增厚,向髓腔内突出致髓腔变形、变小,有时可致髓腔闭塞。
3 .MRI检查
多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号,有时可在T2加权像上表现为高信号。
4.病理检查
肉眼所见 大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色,有砂砾感。由于纤维成分较多,与纤维瘤近似。手术见局部隆起,囊性病灶膨出处呈青紫色,内含黄色液体及肉芽样组织。
镜下所见 肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列,且形成胶原纤维,疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁,骨小梁形状不规则,周围被成排的骨母细胞包绕,偶尔可见到破骨细胞,肿瘤的中央部常见编织骨,其外周逐渐向板状骨过度,有的已成为板状骨。
1.骨纤维异常增殖症
主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内,中心性膨胀,边界不清,X线表现为磨砂玻璃样改变,组织学上两者显然不同,骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨,骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞复盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段,见不到板状骨,未成熟的骨小梁周围是纤维组织,无骨母细胞复盖。
2.骨巨细胞瘤
主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,可为单囊或多囊状,至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处,病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。
3.骨母细胞瘤
主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。
1、检查
X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变,骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀,非常薄,而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕,髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发,累及胫骨全周径的少见,但如病变在腓骨,则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。
2、鉴别
诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别,尤其是当病变邻近干骺端时,但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。
3、疾病治疗
骨化纤维瘤图册外科手术切除。局限性骨化性纤维瘤易于彻底切除,切除后不易复发。大而弥散的骨化纤维瘤,可作部分切除以改善面部畸形,术后严密观察。下颌骨切除后,一般可立即作骨缺损修复,或二期修复。上颌骨切除后可用修复体恢复其缺损和功能,或通过骨移植行上颌骨重建。