2018-08-21 08:23 来源:网友分享
1、尚未发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与淋巴瘤的发病有关,例如,人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤,发病率比普通人群高60-100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EBV病毒感染有关,HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关,幽门螺旋杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因,丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关,鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。
2、机体免疫功能异常、自体免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素、化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。
3、虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者,但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性,这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外,如上文所述,虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关,但是肿瘤发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。
4、但是,如果接受过大剂量、多疗程化疗,尤其是某些影响生殖功能的药物,建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福,也建议在治疗结束3年后再考虑生育。
(一)总体
1、主要是在身体上摸到肿大的淋巴结,早期皆不痛不痒,因此常被人所忽略。大约60%的淋巴癌首先发现在颈部的淋巴结肿大,开始时祇单一肿大,慢慢则数目增加,且越肿大。淋巴癌可发生于全身淋巴组织,如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、鼠蹊部、纵膈腔或腹部动脉旁,有时则发生于脏器引起压迫症状;若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍之症状;若淋巴瘤侵犯骨髓,则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等泛血球减少症,有时在周边血液里可见异常淋巴球出现。
2、有肿瘤所致的全身表现,大约有10%的患者以发热、皮疹、盗汗和消瘦等全身症状为最早出现的症状。有的患者长期不规则发热的原因不明,几年以后才发现有浅表淋巴结肿大,经过检查才确诊。也有少数患者伴有比较隐匿的病灶,但常常会有周期性低热。持续发热、多汗、体重下降等多种症状的存在可能标志着疾病的进展。此外,神经系统、皮肤、骨髓等也常常被累及。
(二)具体表现
1、阴寒凝滞型:证见颈部淋巴结肿大,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,伴有神疲乏力,形寒肢冷,胃纳不佳,舌淡红,舌苔厚腻,脉沉细。
2、肝气郁结型:证见颈部、腋下及腹股沟部淋巴结肿大,皮色如常,推之不移,不痛不痒,伴有情绪急躁,胸闷不舒,两胁发胀,体弱乏力,舌苔薄或有瘀点,脉弦或弦滑。
3、肝肾阴虚型:证见五心烦热,午后潮热,腰膝腿软,疲乏无力,形体消瘦,多处淋巴结肿大,舌质红,舌苔薄,脉沉细或细小弦。
4、脾气虚弱型:证见颈项肿核,四肢无力,面色苍白,胃纳不佳,动则气短,舌苔薄腻,脉细无力。
淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现,病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围(分期)。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查,介绍如下:
1、活体组织检查
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症,影响诊断的准确性。
斜角肌脂肪垫活检,对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。
2、纵隔镜检查
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。
3、下肢淋巴管造影
对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术,且在某些方面优于CT和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。
4、CT、核磁共振和声象图检查
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
5、剖腹检查
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。
6、骨髓活检
对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。
1、放射治疗
(一)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射即病变在膈以上应用斗蓬野(包括纵隔、肺门、双侧颈部、锁骨上和腋窝淋巴结;病变在膈以下采用倒Y野(包括脾,脾蒂、腹主动脉旁、髂部、腹股沟部和股部淋巴结)。根治剂量45Gy/5-6周;预防剂量40Gy/4-5周。ⅠB、ⅡB和ⅢA可采用全淋巴野照射(即斗蓬野+倒Y野)。
(二)NHL低度ⅠA和ⅡA采用扩大野,ⅠB,ⅡB和中度的Ⅰ、Ⅱ期原则上同ⅠA和ⅡA,但放疗后(1月)宜加化疗。根治剂量50~55Gy/5~6击;预防剂量45-55Gy/5-6周。
2、化疗
(一)HDⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP(表5-6-6)6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。复发的病人再用MOPP仍有90%患者达到第2次缓解。其他联合方案并不比MOPP优越。但ABVD方案与MOPP无交叉抗药性。如MOPP失败可改用ABVD,此二方案交替治疗12个疗程,可取得较满意效果。而将两方案综合起来形成MOPP/ABV新方案,治疗6个疗程也取得同样疗效。
(二)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
3、手术治疗
有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。
4、骨髓移植
对恶性程度较高,常规治疗反应不佳或虽有疗效,但有复发者可作自体或同种异基因骨髓移植,但瘤体大且耐药、年龄大于55岁者不宜作骨髓移植。骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。
5、单克隆抗体导向治疗
LAK细胞,肿瘤坏死因子、干扰素等疗法正在探索。