舌下神经鞘瘤的症状 舌下神经鞘瘤的表现

一、舌下神经鞘瘤的病理

　　1、患者多为30～40岁的中年人，无性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为长约2～3cm，直径约1～1.5cm。

　　2、来源于神经鞘细胞的良性肿瘤。有完整包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节性。不发生浸润，与其所发生的神经粘连，可引起压迫症状。多数能手术根治。

　　3、来自神经鞘细胞的良性肿瘤。在颅内多见于听神经，称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外，好发于较大的周围神经干，特别是四肢的屈侧。肿瘤多为单发性，生长较慢，为圆形或椭圆形，常有完整的包膜，与其发源神经粘连。切面灰白以至灰黄色，可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见，由密集的梭形细胞。

二、舌下神经鞘瘤的症状

　　(1) 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。

　　(2) 肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

　　(3) 出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。

　　(4) 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

三、舌下神经鞘瘤的诊断

　　1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

　　2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

　　3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：

　　①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。

　　②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

　　③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短、脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。

　　④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

　　⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。

四、舌下神经鞘瘤的医治

　　1、手术切除肿瘤，因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

　　2、一般性手术，预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素、青霉素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药。较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大霉素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

　　3、神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段。

　　4、对哑铃形肿瘤，多数可一期切除，但对某些巨大型者，也可二期切除。但无论是一期或二期手术，均应先切除管内部分，否则有可能间接损伤脊髓。对长入胸腔或腹膜后的哑铃形肿瘤，有时可能需要开胸或经腹膜后手术。　马尾部的神经鞘瘤，如体积较大，与神经粘连紧密或将其包裹，则手术难度大，易造成马尾神经损伤。应利用显微技术，先行囊内切除或分块切除，然后仔细分离神经。近年来，由于医疗设备的进步，CT和MRI的普及、显微技术的应用，诊断水平大大提高，手术全切率或成功率明显上升。