2018-08-27 07:53 来源:网友分享
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊平均2年。临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,脑水肿,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。各部位肿瘤出现颅内压增高症状早晚不同。小脑肿瘤易压迫阻塞第四脑室,出现颅内压增高较早,大脑半球肿瘤则较晚,脑干肿瘤均出现在局部症状以前。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视盘水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。
各部位星形细胞瘤的症状和体征有所不同。
1. 大脑半球星形细胞瘤 约60%发生癫痫肿瘤接近脑表面者易出现,约1/3的患者以癫痫为首发症状或主要症状,而后才出现颅内压增高及局灶症状。癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。额叶多为癫痫大发作,中央区及顶叶多为局灶性发作,颞叶肿瘤则表现精神运动性发作。广泛侵犯的额叶肿瘤尤其侵犯胼胝体延至对侧半球的患者,出现明显的精神障碍。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的对侧偏瘫。顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时,可相应出现运动或感觉性失语。顶叶皮层病变可造成皮层感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区”的存在,使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状,约占20%。
2. 小脑星形细胞瘤 多数位于小脑半球,其次为蚓部及第四脑室。儿童较成人多见。位于小脑半球者多表现为患侧肢体共济失调,上肢较下肢明显。位于蚓部或小脑半球近中线者,可出现平衡障碍,走路及站立不稳。上蚓部肿瘤表现向前倾斜,下蚓部肿瘤多向后倾斜。严重的小脑损害可出现构音障碍和暴发性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可表现颈抵抗、强迫头位甚至出现小脑危象。
3. 脑干星形细胞瘤 肿瘤多位于脑桥,其次为延髓,位于中脑者罕见。早期出现患侧脑神经麻痹,中脑肿瘤出现动眼神经麻痹;脑桥肿瘤为展神经、面神经或三叉神经受累;延髓肿瘤可有后组脑神经麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍,即“交叉性麻痹”。患者感觉障碍和小脑性共济失调十分常见。晚期可有双侧颅神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现。
1. X线检查 多数患者头颅X线平片表现颅内压增高征象。部分可见到肿瘤有点状或圆弧状钙化。脑血管造影表现血管受压移位,少见肿瘤染色和病理血管。
2. CT检查 星形细胞瘤在CT上通常为一密度不均匀的肿块,病变的边界比胶母细胞瘤更不清楚,肿瘤周围常无明显水肿。20%的星形细胞瘤在CT上可见到钙化。肿瘤的强化通常取决于肿瘤的级别,在星形细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级中有大约40%的肿瘤不强化。在肿瘤强化的病例中,其强化的模式多种多样,可以是局灶性,结节性,环形,或均匀强化。
3. MRI检查 良性星形细胞瘤由于细胞内外水分增多,造成T1和T2延长,表现T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,信号强度均匀,瘤周水肿轻微,注射Gd-DTPA增强不明显。瘤内发生囊变则MRI信号不均匀。瘤体与周围水肿在T1加权像不如T2加权像容易区分开来,肿瘤可有轻度增强。恶性星形细胞瘤在T1加权像呈混杂信号,以低信号为主,间以更低或高信号,体现了瘤内坏死或出血。T2加权像呈高信号,信号强度不均匀,可见到肿瘤血管所造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加权(长TR短TE)图像上,肿瘤信号低于周围水肿信号,而肿瘤内部坏死区信号却高于周围水肿信号;在长TR长TE图像上,肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度,瘤体信号强度相对减低。由于瘤周组织的神经胶质增生,有时在瘤周可见一圈低信号晕环绕,介于肿瘤和水肿之间,这在恶性程度高的肿瘤较为多见。恶性者常有显著的异常对比增强,增强持续时间长,增强部分呈斑块状、线条状、花环状或结节状,但肿瘤坏死或出血区不发生对比增强。
按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类:一类边界清楚 较少向周围脑组织浸润,包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤,其临床表现与病情发展均有各自典型特征,预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界, 向周围脑组织广泛浸润,肿瘤细胞呈间变特性,包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性,手术为主的综合治疗效果均较差。
1. 星形细胞瘤 肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮质 向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球 肉眼观察质地灰红色或灰白色,质地多较硬,半数左右的肿瘤呈部分囊性变,囊液淡黄透明, 蛋白质含量较高,静置易自凝,称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的, 此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。
根据肿瘤的组织学特点,星形细胞瘤可分为纤维型, 原浆型和肥胖型三种亚型:
(1)纤维型:最为常见,可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢,质地较硬韧,有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色,与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润,色泽深灰,与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成,大小数目不定。
(2)原浆型:为最少见的一种类型, 质地软,主要见于大脑内,多位于颞叶,部位表浅 主要侵犯大脑皮质 使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点, 瘤体较大,灰红色,切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质, 在脑内浸润性生长,边界不清。常有变性,形成囊肿。囊肿的大小、数目不定,周围为瘤组织。
(3)肥胖细胞型:较少见 好发于大脑半球内,亦可见在透明隔部位,占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%~10% 占星形细胞瘤的25%。肿瘤呈浸润性生长,生长较快,质地软,常可见小囊形成。光镜下见典型的肥胖细胞,体积肥大 呈球状或多角形,胞质均匀透明,突起短而粗。瘤细胞核小,偏于一侧。
2. 间变性或恶性星形细胞瘤 主要见于大脑内,瘤体较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。
3. 毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤, 发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清 ,多呈实质性, 血供丰富。
星形细胞瘤的治疗方案尚存在争论, 由于肿瘤生长缓慢, 在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变,因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主,对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或是手术可加重症状,并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生,甚至有促使肿瘤恶变的可能。
当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大,应积极治疗。治疗以手术为主, 争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广,对放疗效果愈佳,且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界限,而深部白质u纤维处肿瘤与正常组织界限不清。
毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢,部分作者认为肿瘤可长期静止,有的甚至可自然退缩,治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关, 对于毛细胞星形细胞瘤,应当争取手术全切除,这是提高疗效、减少复发的根本措施, 对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗, 不主张化学治疗。对前视路型肿瘤,由于手术或放疗可直接或间接地影响视力,导致失明, 因此曾提出多种治疗方案 如:单纯放疗;病灶活检后行放疗;病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗;病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除;对单侧视神经肿瘤行切除,其余病灶放疗。