2018-08-31 07:27 来源:网友分享
肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效,加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。[1]
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
肾母细胞瘤需要手术和化疗配合进行,部分还需要放疗。
手术一般采用上腹部横切口,切除患肾及肿瘤,清除下腔静脉内的瘤栓,怀疑有局部淋巴结转移时,可取活检。肿瘤局限于肾脏一端、与正常肾组织有明显分界的也可行部分肾切除。
化疗分为手术前化疗和手术后化疗,对于肿瘤大、估计手术切除有困难的病例,可于手术前化疗。术后化疗根据肿瘤的分期和组织类型制定方案,是肾母细胞瘤治疗必不可少的一部分.需要6—个月时间。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。
影像实践检查是重要临床诊断手段,静脉尿路造影仍然是一重要有效手段,患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。
如小儿以腹部肿块就诊,应先做超声检查,以分辨是实质性抑囊性肿块,也可检出下腔静脉是否通畅,如疑有下腔静脉瘤栓,应做下腔静脉造影,如下腔静脉梗阻,应做上腔静脉和右心导管检查。CT可判断原发瘤的侵犯范围,与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变,有无肝转移及判断肿块性质,因肿块包含成分好评不同,可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗,如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应做膀胱镜及逆行肾盂造影,因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较,前者不用对比剂,但价格更昂贵,更易辨别肾静脉及腔静脉情况,须积累联系更多的合作经验。
一、起居有时 慎照阳光
肾母细胞瘤患者,必须顺应天气的变化规律,养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间,这样可以保证体力,以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线,极易侵害人体造成皮肤炎症,肾病患者本身免疫功能低下,故应慎照日光,以免因皮肤炎症加重病情。
二、饮食有节 不可贪凉
肾母细胞瘤患者应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。
一些患肾母细胞瘤的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则每使病情反复或加重。
三、适当运动 讲究卫生
适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻炼的时间,以早晨及傍晚为宜,切不可在中午或阳光强烈时锻炼。
对于肾母细胞瘤患者的卫生要求应包括两方面内容:一是饮食卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。再者是个人卫生,衣物要勤洗勤换,以宽松、棉软为宜,要常洗澡,清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫,防其叮咬使皮肤感染。
四、注意居室环境 重视睡眠卫生
夏季,肾母细胞瘤患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要保持一定的温度。空调不宜调得太低,以低于室外气温5~6°C左右为宜,否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。
卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾母细胞瘤患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,以卫护胃阳,预防感冒。