脊髓多发性硬化是怎么回事 脊髓多发性硬化怎么诊断

一、脊髓多发性硬化的简介

　　1、多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉。

　　2、多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵复杂的电线一般，在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘”的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。

　　3、当这些髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所以称作多发性。

　　4、此病的症状端视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，这些症状因人而异，严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失，消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论，一般认为这是一种自体免疫疾病，也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;到目前为止，医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目前为止仍是一个谜。

　　5、虽然到目前为止根治多发性硬化症的药物尚未被发现，但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等，合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;近来则有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现，抱持着乐观态度的多发性硬化症患者，往往能享受更丰富的生活，及更容易得到症状的改善。

二、脊髓多发性硬化的病因

　　1、病毒感染及分子模拟学说

　　研究发现，本病最初发病或以后的复发.常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统(CNS)髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。

　　2、自身免疫学说

　　实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protine，MBP)髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protein，MBP)产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。

　　3、遗传学说

　　研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍;单卵双胞胎中，患病几率可达50%。

　　4、地理环境

　　流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。

　　5、其他

　　诱发因素感染、过度劳累、外伤、情绪激动，以及激素治疗中停药等，均可促发疾病或促使本病复发或加重。

三、脊髓多发性硬化的并发症

1、尿便障碍

在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受损，很容易带来尿 便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱，出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下，均容易引发尿路感染。

2、痉挛性瘫痪

痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征，由于失去上运动神经元的控制，下神经元功能亢进，肌肉张力增高，往往伴有肌肉无力，使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹，出现吞咽困难，饮水呛呵，说话不流利。双上肢痉挛的存在，使得手活动不灵活。双下肢痉挛，患者多有平衡障碍，步态不稳，容易跌到致伤。

3、发作性症状

痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多被认为是髓鞘脱失致神经间 传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓，交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无汗。

4、抑郁

因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离，逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。 建议：正确对待生病，早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。

5、褥疮

如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏，皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。

四、脊髓多发性硬化的诊断

　　一）病史及症状

　　临床症状复杂多变，病程呈自然缓解与复发的波动性进展，感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同，临床征象多种多样。常见者有：

　　1、精神症状：可表现欣快、易激动或抑郁。

　　2、言语障碍：小脑病损引起发音不清、言语含混。

　　3、颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损，依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。

　　二）体检发现

　　1、颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外，动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。

　　2、感觉障碍：多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。

　　3、运动系统功能障碍：锥体束损害出现痉挛性瘫痪，小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。

　　4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。

　　三）辅助检查

　　1、腰穿CSF检查:压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。

　　2、脑电图可异常。

　　3、视、听神经诱发电位异常。

　　4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。