腺泡状软组织肉瘤怎么治愈 引发的病因有哪些

一、腺泡状软组织肉瘤的治疗办法

　　原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。

　　在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。

二、腺泡状软组织肉瘤如何鉴别诊断

　　鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。腺泡状软组织肉瘤在诊断时应与以下几种疾病相鉴别：腺泡状横纹肌肉瘤：与腺泡状软组织肉瘤同见于横纹肌内，均有腺泡状结构。但腺泡状横纹肌肉瘤瘤细胞较小，核染色深，呈颗粒状或块状，似淋巴母细胞，可找到一些着色较红或长带状，Myoglobin阳性的横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。

　　颗粒细胞肌母细胞瘤：二者共同点是瘤细胞胞浆富于颗粒，细胞多边形。但颗粒细胞肌母细胞瘤间质无毛细血管网结构，肿瘤体积小，<3cm。腺泡结构不典型，不规则，瘤组织与周围组织分界不明显。而腺泡状软组织肉瘤分界明显。颗粒细胞肌母细胞瘤细胞S-100强阳性。腺癌：腺泡状软组织肉瘤瘤细胞呈腺泡状排列，胞浆丰富呈上皮样，可误诊为腺癌（如肝、肾、肾上腺的腺癌），但本瘤的腺泡内缘不整齐，细胞松散，不是真正的腺腔，腺癌EMA阳性，而腺泡状软组织肉瘤EMA阴性。副节瘤：二者均由多形细胞组成巢状结构，巢间为富于毛细血管的间质。不同点为：第一，腺泡状软组织肉瘤发生在年轻人，而副节瘤常发生于中年以上成人；第二，腺泡状软组织肉瘤好发于四肢肌肉或阴道、肛门附近，副节瘤常见于头颈部、纵隔及腹膜后；第三，腺泡状软组织肉瘤瘤细胞较大，胞浆内颗粒粗；副节瘤瘤细胞较小，颗粒细。

三、腺泡状软组织肉瘤的病因病理

　　腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

　　1.肉眼所见　境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有坏死、出血。

　　2.镜下所见　瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，由薄壁裂隙状血管分隔，类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形，大小悬殊，一般由5～50个或更多的瘤细胞组成。

　　好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

四、腺泡状软组织肉瘤有哪些表现

　　1、好发于青年，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。

　　2、肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。

　　3、部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

　　腺泡状软组织肉瘤的组织来源，目前尚未定论，或存有争议，临床上常好发于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部等部位。呈无痛性包块，生长相对缓慢，肿块血供丰富，术后极易局部复发和广泛的血循环转移，主要转移部位常见于肺、骨、脑、肝脏、皮下，少数有淋巴结转移。目前常用治疗方法是手术、截肢、放疗和化疗，原则上应施行肿瘤广泛切除术，即使样切除，边缘也极易复发。我们经过认真的分析、讨论，并征求家长及其亲友的同意，决定保肢，采用“仿生内控治疗”，其目的在于争取良好的生活质量，争取长期生存后的正常生活和学习。但这种选择对家属和医生来说都是困难的，而且是痛苦的。