肾错构瘤声像图 肾错构瘤如何治疗

一、肾错构瘤病症体征

　　肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

　　可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。

　　症状体症：

　　1、肿瘤在肾内多无症状;

　　2、如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

二、肾错构瘤诊断与治疗原则

　　肾错构瘤的诊断依据是什么？

　　1、具有上述的症状和体征;

　　2、尿路造影示占位性病变;

　　3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块

　　4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

　　5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

　　肾错构瘤的治疗原则是什么？

　　1、肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。

　　2、如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。

　　3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。

　　肾错构瘤的治疗评价是什么？

　　1、治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。

　　2、好转情况：

　　(1) 双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存;

　　(2) 肾功能欠佳。

　　3、未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。

三、肾错构瘤的学术研究

　　1、临床资料

　　本组22例，男10例，女12例，年龄16～67岁，平均46.4岁。肿瘤位于右侧9例，左侧13例。肿瘤大小0.4cm×0.6cm×0.7cm～13.5cm×14.3cm×15.2cm,病程1个月～7年。主要临床症状为腰部不适、胀痛、包块、出血性休克等。22例均行KUB加IVP和CT检查，2例行MRI检查。IVP表现为正常或提示肾盂肾盏受压变形;B超检查多表现为强回声光团，也表现为混合回声，诊断准确率为86.4%(19/22);CT平扫多表现为圆形或类圆形低密度或极低密度病灶，病灶位于肾实质内或突出于肾轮廓外，诊断准确率为90.9%(20/22)。

　　2、治疗方法

　　肿瘤直径小于4cm而无明显症状的7例患者采取定期B超、CT检查。15例采用手术治疗，其中肿瘤直径小于4cm伴患侧腰痛或肉眼血尿的7例行肿瘤剜除术;直径大于4cm的8例，行肾部分切除术4例，肾切除术2例，因误诊为肾癌而行肾根治性切除术2例。

四、肾错构瘤影响有问题需要治疗

　　影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。

　　手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。

　　肾错构瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上极，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，均可行保留肾单位的手术。

　　随着影像学技术和手术技术的进步，保留肾单位手术具有重要地位。本组作肾切除术2例均发生在工作早期，近几年，我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术。

　　对于巨大肾错构瘤的切除，创面大，出血多，应综合利用修复技巧及生物蛋白粘合剂，以增加保肾几率。对瘤体大，占据大部分肾脏并侵及肾血管、破裂出血严重伴休克、术中证实有恶变者，可考虑行肾切除术。是否行选择性肾动脉栓塞术目前尚有争议，有人主张将此用于严重血尿、瘤内出血、自发性破裂止血，效果良好。