关于胸腺瘤分期2014 如何治疗胸腺瘤

一、胸腺瘤的病因

　　胸腺上皮细胞(30%)：

　　起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见占胸腺肿瘤的95%在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。

　　周围器官的压迫(30%)：

　　像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状--合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做 进一步检查。症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。

　　上腔静脉梗阻综合征(10%)：

　　被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

二、胸腺瘤的症状

　　像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征，小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现，肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛，胸闷，咳嗽及前胸部不适，胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查，症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影，被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现，剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)，单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，低球蛋白血症，肾炎肾病综合征，类风湿性关节炎，皮肌炎，红斑狼疮，巨食管症等。

　　虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见，胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显，大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤，随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状，全身反应及伴发疾病症状，胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛，肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽，气促，胸闷，心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫，颈静脉怒张，如出现乏力，盗汗，低热，消瘦，贫血，严重的胸痛以及心包积液，胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移，胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。

　　其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病，这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

三、关于胸腺瘤的治疗

　　治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

　　胸腺瘤的治疗方法包括手术切除，放疗和化学药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%～90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反，那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。

　　1. 外科手术治疗

　　胸腺瘤应争取手术治疗，外科手术切除尤其是扩大胸腺切除术是目前国内外学者公认的治疗胸腺瘤之首选治疗方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。手术指征：

　　(1)包膜完整的胸腺瘤。

　　(2)肿瘤外侵及周围组织(纵隔、胸膜、心包)但能整块切除者。

　　(3)肿瘤侵及部分肺叶、左无名静脉、部分主动脉外膜，部分上腔静脉壁及一侧膈神经等周围器官者，尚能完整或姑息性切除者。

　　(4)肿瘤明显外侵伴上腔静脉综合征，在肿瘤切除同时能行上腔静脉人造血管移植者。

　　(5)胸腺瘤伴重症肌无力者。

　　(6)巨大肿瘤化疗或放疗后相对缩小，术前判断尚能完整切除者。

　　(7)肿瘤巨大及压迫症状严重，术前判断虽不能完整切除肿瘤，但行姑息性切除尚能明显缓解压迫症状者。

　　2. 手术切口选择

　　(1)胸骨正中切口：由于胸腺瘤绝大多数位于前上纵隔，因此该切口是手术治疗胸腺瘤的雠切口，其优点在于：①充分暴露整个前纵隔，便于施行扩大胸腺切除术。②便于大血管的显露，尤其是对胸腺后方的左无名静脉、右侧后方的上腔静脉的解剖分离。一旦术中大血管意外损伤，在此切口暴露下，便于迅速控制处理，使手术安全可靠。③便于前肺门的显露。在肿瘤外侵前肺门的情况下，便于解剖分离肺动静脉，从而避免不必要的肺叶切除。

　　(2)胸骨正中切口联合单侧胸前外侧切口(即侧T形切口)：肿瘤体积巨大，且同时侵犯肺、上腔静脉等重要器官，需要手术切除肿瘤同时切除一叶或一侧肺，或同时行上腔静脉切除、人造血管重建术时，此切口有其明显的优点：①使一侧肺更清晰暴露在术野中，便于全肺或肺叶切除，有效避免术中肺动、静脉的意外损伤;②便于上腔静脉整体显露，从而使上腔静脉切除、人造血管移植术在充分暴露的术野内顺利进行;③巨大肿瘤若同时伴壁胸膜转移，此切口便于同时行胸膜剥离术。

四、关于胸腺瘤的鉴别诊断

　　1、胸内甲状腺肿：除少数先天性迷走甲状腺外，一般是指后天性胸骨后甲状腺肿，是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致，胸内甲状腺肿的特点是：

　　①病人年龄常为中年女性居多;

　　②颈部可扪及肿大的甲状腺，随吞咽而活动，但由于其下极进入胸内，常不能被扪及;

　　③除个别伴甲亢症状外，多无临床症状，若胸内甲状腺肿明显增大，则可出现程度不等的胸骨后不适，呼吸困难，呼气时喘鸣等，若一侧明显肿大，则可造成气管向对侧移位表现;

　　④X线表现为卵圆形或梭形块影，一般较致密而均匀，边界清晰，偶可见钙化影，块影常位于前上纵隔部位，较一般的胸腺瘤位置略高;

　　⑤核素131I扫描可清晰显示其胸内之位置;

　　⑥颈胸部CT片示颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体，无中断现象。

　　2、纵隔霍奇金淋巴瘤：发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节硬化型，过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”，目前，多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病，大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累，胸部X线片显示“前上纵隔块影”以及“上纵隔阴影明显增宽”，纵隔霍奇金淋巴瘤的特点是：

　　①发病年龄虽有2个高峰现象即10～20岁与50～70岁，但在我国，日本等地区以中年以上妇女多见，

　　②虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现，但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大，以颈部，腋下，腹股沟等处多见，有文献报道，约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现，

　　③25%的病人常伴有临床症状，如发热，盗汗，体重下降，皮肤疼痛，

　　④17%～20%病人在饮酒后20min，出现病变局部疼痛(又称“酒精瘙痒”)，其症状可早于其他症状及X线表现，

　　⑤早期常可伴有轻度或中度贫血，少数病人可有轻度中性粒细胞增加，

　　⑥CT及X线检查常显示肿块边缘不规则，密度不均，70%病人在CT检查中可发现气管旁，肺门，隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现，

　　⑦经皮颈部，腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法，必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检，

　　⑧一旦确诊，放疗加化疗对该病的疗效十分乐观。

　　3、畸胎瘤：除发生在性腺外，纵隔也是其好发部位，绝大多数位于前纵隔，尤其是前下纵隔，位于后纵隔者仅为3%～8%，X线检查多为胸骨后方单发的块状阴影，畸胎瘤的特点是：

　　①常见于青壮年，

　　②良性畸胎瘤一般无明显症状，常在胸部X线检查时被发现，恶性者则可出现胸痛，刺激性咳嗽，呼吸困难等不适;

　　③若肿瘤破裂穿入气管或支气管，则可咳出囊内容物(豆渣样皮脂，毛发，牙齿等)，若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液，若穿破心包则可造成心脏压塞，

　　④若肿瘤巨大并突入一侧胸腔，则会造成肺不张，上腔静脉综合征等，

　　⑤X线检查表现为块影密度均匀不一，含脂肪组织部位密度明显降低，部分囊壁可出现钙化，甚至可出现骨或牙齿之阴影，

　　⑥良性者肿瘤标志物检测为阴性，恶性者则可出现不同的阳性表现，如AFP，LDH，CAH-S等，若含神经成分，则S-100蛋白阳性，若含平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白阳性，若含鳞，腺癌成分，则角蛋白染色阳性。