手臂横纹肌肉瘤如何治疗呢 健康生活须知

一、手臂横纹肌肉瘤有什么病因呢

　　病理病因改变

　　1.肉眼所见

　　发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。

　　2.镜下所见，组织学分型：

　　(1)胚胎型

　　瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

　　(2)腺泡型

　　主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤

　　(3)多形细胞型

　　有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

二、手臂横纹肌肉瘤如何治疗呢

　　综合治疗

　　1化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案，成人剂量为：

　　CTX 600mg 静注 每周一次

　　VCR 2mg 静注 每周一次

　　ACT-D 400mg 静注 每周一次

　　每三个月为一疗程，儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2，VCR1.5mg/m2，ACT-D 0.4mg/m2。

　　2 手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(4000-6000r)。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。

　　3 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。放疗应根据年龄、部位选用，有效剂量不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。

三、手臂横纹肌肉瘤的预后怎么样呢

　　横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移，文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%。血道转移主要为肺转移，其次为骨、肝、胸膜和皮肤。葡萄状肉瘤多局部广泛浸润，转移较少。横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。

　　30年前，手术和/或进行单纯放疗者，5年生存率约为10%。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。

　　患横纹肌肉瘤的儿童三分之二会存活下来。有很多因素可以帮助预测病人的存活情况。重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型(显微镜下的肿瘤外观)。其中最重要的是肿瘤的切除情况。Ⅰ类(完全切除)横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发。Ⅱ类(显微镜下能观察到残留肿瘤)的80%和Ⅲ类(肉眼能观察到残留肿瘤)的70%会长期存活。即使复发，一半左右的儿童通过再一轮治疗也能治愈。Ⅳ类(诊断时发现有远程转移)儿童的前景不是太好，他们的5年存活率不到30%。

　　5年存活率是指诊断出横纹肌肉瘤后存活5年以上的病人的百分率。许多病人诊断出横纹肌肉瘤后，存活的时间远远大于5年。5年存活率只是讨论预后的一种习惯标准，它基于病人的诊断和初次治疗在5年以前。治疗手段的提高使诊断出的病人的前景更加光明。

　　患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们要接受强度更大的化疗。由于患横纹肌肉瘤儿童的治疗和预后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型，因此，由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治疗就尤显重要。这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。

四、手臂横纹肌肉瘤如何诊断呢

　　头部

　　头颈部横纹肌肉育儿瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、原则呼吸梗阻、前列腺咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及知道神经，则发生反酸疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。如发生转移，则产生相应的症状。

　　眼眶

　　横纹肌肉育儿瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼，须进行系统的知道神经科检查美白，包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别男性诊断应包括白血病和知道神经母细胞呼吸瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。知道神经母细胞呼吸瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。眼眶横纹肌肉育儿瘤经病理活睡眠体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。眼眶内容剜出对控制休息疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉育儿瘤的8%，不常直接扩散到中枢知道神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。

　　耳

　　肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故在怎么幼儿有耳内炎症孩子，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时报告可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。偶有以面知道神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。检查美白须包括各方面颅骨及岩骨锥体的X线照片。中耳的横纹肌肉育儿瘤是小儿的严重肿瘤，须早期手术并同时用放疗、化疗。手术为乳突根治术，放疗要包括颅底。如肿瘤已侵犯骨质，治减肥疗效果差。