2018-09-17 07:28 来源:网友分享
1、其一认为是血管畸形, 其增长是由于血窦在血流作用下的扩张,血窦有完整内皮细胞,其下有丰富弹力纤维,中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞,间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维,造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱,胶原纤维可填充血窦腔,内皮细胞不同程度肿胀,甚至半脱落、脱落状;红细胞可大量渗出至间质中,从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。
2、其二认为肝血管瘤是真性肿瘤,其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用,推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分,可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成; 另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实,女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7%女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大,但明显增大者只占6.3%,接受激素治疗者有22.7%,其肝血管瘤直径增大,两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系,外源性如口服避孕药物,内源性如怀孕等,即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%,VEGF表达越高, 血管内皮细胞增殖越旺盛,由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解,有待我们深入研究,为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据。
1、肝血管瘤在任何年龄段均可发病,以30-50岁多见,文献报道女性多于男性,男女比例约1:3-6。但53859例健康人群体检资料分析显示,肝血管瘤的发生率为3.11%,男性和女性的发病率相当(3.36% VS.2.88%,P>0.05),这一现象与文献报告的结果不同,可能与以往的文献报告分析的均是门诊或住院暴露病例而非大样本的人群普查,多数小血管瘤未被统计纳入有关。深入分析该普查病例的男性和女性血管瘤的大小构成比,可以看到在>5cm的肝血管瘤病例占所有病例的比例中,女性是男性的2.56倍(2.90% VS.1.26%, P>0.05),这一结果支持了先前的设想。
2、进一步分析年龄与发病率关系时可见随着年龄的增大,发病率有所增加,到40-60岁时达高峰,随后有所下降。这一现象可能的解释是随着年龄的增加,初始较难查出的隐匿血管瘤因逐渐生长而被检查到,使发病率增加;在40-60岁后,部分血管瘤停止生长甚至部分血管瘤有所消退致发病率有所下降。这一现象在随访超过5年的131例病例的分析中得到验证,随着年龄的增加,血管瘤增大的病例比例明显下降,血管瘤最大径增大的程度也明显缩小。在性别、年龄与血管瘤大小的关系分析中发现女性血管瘤在各年龄段均较男性血管瘤为大,且血管瘤的大小随年龄的增大而明显增大,到40-60岁达高峰,此后略有缩小。从以上资料不难得出血管瘤发展可能受到激素水平的变化的影响,雌激素的影响可能更为明显,这可能也能解释为何在直径>5cm的肝血管瘤中,女性发病率远高于男性的原因。
多数肝血管瘤无明显不适症状,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现,尚无证据说明它们有恶变可能,但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时,可能出现非特异性的腹部症状,包括:
1.腹部包块
包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音;
2.胃肠道症状
可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等;
3.压迫症状
巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状等;
4.肝血管瘤破裂出血
可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状,是最严重的并发症之一,多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者,极为罕见的;
5 .Kasabach-Merritt综合征
为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC;
6.其它
游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成,导致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。
1、肝动脉栓塞术(TAE)
TAE治疗肝血管瘤是借鉴于TAE治疗肝癌的经验,理论是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血,栓塞动脉后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。但对TAE治疗肝血管瘤仍有争议,其原因是大血管瘤的长期效果差,难以使瘤体缩小机化。且栓塞剂术中在对血管瘤起栓塞作用的同时,也常常累及到肝门部及肝内胆管的正常血液供应,可造成一些严重的并发症,如胆汁瘤、肝细胞坏死、肝脓肿、胆汁性肝硬化、胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等。同时,血管硬化剂平阳霉素副作用虽少,但引起肺纤维化和大剂量动脉内使用时损伤动脉内膜的副作用也不可低估。
2、肝血管瘤微波固化术及射频治疗
肝血管瘤微波固化术及射频治疗微波可转化为热能而使周围组织凝结,使瘤体局部萎缩、变硬,达到固化肿瘤的目的。采用此法必须阻断第一肝门,以减少瘤体内血液流动。较大的肝血管瘤,微波治疗难以将瘤体完全固化,术后复发率较高。射频原理与微波相似,对小血管瘤治疗效果尚可,对>8cm治疗效果不佳,甚至会引发大出血。特别是瘤壁组织菲薄,纤维组织少的瘤体穿刺时易发生不可控制的出血,是微波固化或射频治疗的禁忌。同时肝血管瘤微波固化及射频消融术可引起大量红细胞破坏释放出大量血红蛋白,可引起急性肾衰和血红旦白尿。故B超引导下穿刺微波固化或射频治疗血管瘤应非常慎重。对瘤体位于肝脏中心靠近大血管及临近胆囊胃肠等脏器以及临近膈肌的易引起临近脏器的损伤引发严重并发症,不适宜射频消融治疗。