2018-09-17 07:26 来源:网友分享
1、尚未发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与淋巴瘤的发病有关,例如,人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤,发病率比普通人群高60-100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EBV病毒感染有关,HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关,幽门螺旋杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因,丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关,鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关。
2、机体免疫功能异常、自体免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素、化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。
3、虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者,但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性,这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外,如上文所述,虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关,但是肿瘤发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。
4、但是,如果接受过大剂量、多疗程化疗,尤其是某些影响生殖功能的药物,建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福,也建议在治疗结束3年后再考虑生育。
淋巴细胞既可以在它的出生地(胸腺、骨髓)恶变,也可以在它战斗的岗位上(淋巴结、脾脏、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织)恶变,因此临床表现复杂多样,用“千变万化”来形容毫不夸张。
1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病比较隐匿,发现时淋巴结肿大往往比较明显。
2.肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫,并引起相应的症状,如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等;盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸,并引起腹痛、腹胀。
3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏或压迫、梗阻,如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等;皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑,可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部,可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
4.淋巴瘤是全身性的疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、搔痒、贫血等全身症状。
由此可以看出,如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现,有可能会提醒我们早发现,深部病灶往往长到比较大的时候才有症状,因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要,分期只是决定预后的多个因素之一,病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要,因此,不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。
1.血常规及血涂片
血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。
2.骨髓涂片及活检
HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。
3.血生化
LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。
4.脑脊液检查
中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。
1、霍奇金淋巴瘤的治疗
霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,分两大类、共五种类型,即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中,经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见,治疗方案相对简单经济,治疗效果较好,远期生存概率也比较高。局限期(I-II期,早期)、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式,也可以单纯选择ABVD方案化疗,10年生存率达80%左右;但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素,以及晚期患者,则以BEACOPP方案为首选方案,必要时也可以联合放疗,10年生存率仍然可以达到50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型,10年的生存概率达到95%,可惜的是这型淋巴瘤非常罕见,在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。
2、非霍淋巴瘤的治疗
在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类,T/NK细胞型淋巴瘤占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类,少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。