白血病的病因 白血病怎么治疗

一、白血病的概述

　　1、白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。

　　2、白血病是造血系统的恶性肿瘤，是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查，各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病患者中，男性多于女性。

　　3、其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板止血的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受伤、出血、感染。

二、白血病的疾病病因

　　随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

　　1.病毒因素

　　RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

　　2.化学因素

　　一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。

　　3.放射因素

　　有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质(比如钴-60)经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。

　　4.遗传因素

　　有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。

三、白血病检查

　　1、急性白血病

　　1)血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。

　　2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。

　　3)过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　4)糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　5)非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。

　　6)中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　2、慢性淋巴细胞白血病

　　1)病史;

　　2)体格检查：特别是淋巴结包括咽淋巴环和肝脾的大小;

　　3)体能状态：ECOG及疾病累积评分表(CIRS)评分;

　　4)症状：盗汗、发热、体重减轻;

　　5)血常规检测，包括白细胞计数及分类、血小板计数、血红蛋白等;

　　6)血清生化检测，包括肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等;

　　7)骨髓活检±涂片：治疗前、疗效评估及鉴别血细胞减少原因。

四、白血病的医治

　　1 、AML治疗

　　通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA(3+7)方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。

　　2 、M3治疗

　　由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

　　3 、ALL治疗

　　通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

　　4、慢性粒细胞白血病治疗

　　慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此，如果决定使用伊马替尼，首先不要拖延，其次一定要坚持长期服用(接近终生)，而且服用期间千万不要擅自减量或者停服，否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物)，然后选择机会尽早安排异体移植。