蚕豆病常见吗 蚕豆病的病因有哪些

一、蚕豆病常见吗

　　蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。

　　患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。

二、蚕豆病的病因有这些

　　目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

　　另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

　　蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

三、西医对蚕豆病的治疗

　　1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

　　3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

　　4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

　　5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、关于“蚕豆病”的几点认识误区

　　1、蚕豆病的孩子发热吃药后出现黄疸一定和药物有关？

　　蚕豆病在接触引起溶血的物品或进食引起溶血的食物（如蚕豆和蚕豆类食品）和药物才会引起溶血并出现黄疸，此外，各种细菌，病毒感染也可能诱发溶血。孩子发热吃药后出现溶血性黄疸，未必和药物有关。特别需要注意的是，孩子的衣物不可和樟脑丸一起保存。在未接触任何诱发溶血的诱因时，孩子是健康的，可正常地成长。此病的溶血并非是持续性的，即使无意中接触了引起溶血的诱因并出现黄疸，经过治疗也能恢复健康，无任何后遗症，无需担忧。

　　2、蚕豆病的孩子不能吃退热药？

　　蚕豆病有几种亚型，和种族有关。中国人所带的基因亚型并不会对退热药敏感，非大剂量使用各种退热药是安全的。不可滥用激素退热。

　　3、女孩子也会有蚕豆病？

　　蚕豆病的基因是由X染色体携带，当母亲的X染色体上带有蚕豆病基因，有50%的几率遗传给男孩。女性有2个X基因，只要有一个X基因是正常的就不会发病，所以通常只是携带者。而男性只有一个X基因，一旦带有蚕豆病的X基因遗传给男孩，就会发病。父亲遗传给男孩的是Y基因，所以即使父亲是蚕豆病患者，也不会把带蚕豆病的基因遗传给男孩。什么情况下女孩才会出现蚕豆病呢，只有当母亲是蚕豆病基因携带者，同时父亲又是蚕豆病患者，才有50%的几率生下蚕豆病的女孩。这种可能性可以说比中福利大奖还难，可是我到某小城镇出诊时，竟然发现当地的蚕豆病患者女孩接近一半，什么原因我想大家都明白。如果女孩出生后被告知有蚕豆病，请您到省级大医院进行复查。