听神经瘤怎么诊断 听神经瘤怎么治

一、听神经瘤的流行病学

　　约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为 8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性;双侧听神经瘤约占全部听神经 瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。

　　1、分型

　　主要分为两型。即散发型(NF-1)和神经纤维瘤病型(NF-2)。NF-1为常见类型，单侧发病多见，约占95%。NF-2少见，双侧发病，可能与常染色体显性遗传有关。

　　2、肿瘤生物学

　　听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同(亦有学者认为前庭上神经来源更多)，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分 (外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧 性，少数为双侧性;起源于神经鞘膜的雪旺细胞，在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带(少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处)发病 率最高，因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6～6.1mm/年，但仍有待进一步确定。

　　3、组织病理大体标本

　　具有包膜的实性肿瘤，呈球形或椭圆形，大小不一。小听神经瘤(<15mm)，呈粉红、黄色或灰红色。质地稍韧。中大听神经瘤色泽多变，质地更为坚韧。

二、听神经瘤的疾病检查

　　1、听力学检查

　　(1)纯音测听：典型为感音神经性听力下降，高频明显，可缓慢下降或陡降，但极少数病人听力可正常。

　　(2)言语识别率：可以在约70%的患者中检出，表现为与纯音测听不成比例的下降，多为30%左右。

　　(3) 听性脑干反应(ABR)：是目前监测听神经瘤最敏感的方法。敏感性约为85%～90%。 Ⅴ波潜伏期明显延长，超过6ms，两侧Ⅴ波潜伏期差>0.4 ms以上，或双侧Ⅰ～Ⅴ潜伏期差大于4 ms。约10～15%的听神经瘤患者可有Ⅰ波存在而其他波消失。大的听神经瘤可引起对侧ABRⅤ波潜伏期、Ⅲ～Ⅴ间期延长。ABR的不足之处在于，只有在 听阈低于70～80dB时才适用，听力损失较重时，ABR完全无反应。ABR诊断听神经瘤的假阳性率约在15%左右，耳蜗性及传导性听力损失较重、过量镇 静剂等均可产生假阳性结果。

　　(4) 耳声发射(OAE)：是了解耳蜗、特别是外毛细胞功能的监测方法，若引出正常，表示外毛细胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或纯音听阈明显下 降，可怀疑蜗后病变的存在。听神经瘤或其他小脑桥脑角占位病变者可表现为OAE部分存在，ABR异常;而若OAE引不出，在排除传导性听力障碍后，可认为 耳蜗外毛细胞功能障碍。但听神经瘤也可压迫耳蜗引起血液循环障碍从而导致耳蜗功能受损。

　　2、前庭功能检查

　　70%～90% 的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热反应变弱。肿瘤较大的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震。冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功 能，前庭肌源性诱发电位(VEMP)反应前庭下神经的功能，可出现VEMP未引出、潜伏期延长或振幅减小等异常，两者结合可提高诊断率。

　　3、影像学检查

　　CT 可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀，注射造影剂可以使肿瘤明显强化。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊 断率，发现小听神经瘤。MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法。典型表现为T1W略低或等信号占位，T2W高信号。肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中 心，紧贴内听道呈漏斗状或“梨形”伸出，尖端指向内听道底部，注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。

三、听神经瘤的诊断

　　1.纯音测听呈单侧音神经性聋，曲线多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型，自描测听曲线多为Ⅲ、Ⅳ型，偶见Ⅱ型，音衰变试验绝大多数为阳性，双耳交替响度平衡和短增量敏感，系数试验无响度重震现象。响度不适阈升高，言语识别率明显下降，多在30%左右。声导抗测试：鼓室导抗图正常，镫骨肌声反射阈升高或消失，潜伏期延长，常有病理性衰减。耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，CM可保持正常，AP波明显增宽，其反应阈常较纯音听阈为低。听性脑干诱发电位描测显示：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找听神经瘤者，准确性较高，临床证明电位异常程度与瘤体大小相关。

　　2.前庭功能检查：多数病人可用眼震电图描记向健侧的自发眼震，各种诱发试验反应普遍偏低，常有向患侧的优势偏向。

　　3.神经系统检查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ脑神经受累的表现，脑脊液检查蛋白含量升高。

　　4.影像学检查：岩锥各投射位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩大，变形或有骨壁破坏，内耳道脑池造影、CT、MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示中流的外形与周围组织的关系，有助于脑膜瘤，胆脂瘤等鉴别。

四、听神经瘤的医治

　　1、影像随访观察

　　根据患者在预期时间内需要治疗的可能性决定，寿命的不利因素(高龄、身体状况不佳)和肿瘤的有利因素(体积小、稳定、生长缓慢)是保守治疗的适应症。适用 于>60岁且有条件接收定期MRI检查患者，第一年半年一次MRI检查，之后每年一次MRI检查。若肿瘤明显增长，立即手术。

　　2、显微手术

　　显微外科手术切除目前是公认的首选治疗方法，主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。

　　手术治疗目标：在手术安全的情况下，尽可能全切肿瘤和尽可能保存面神经功能和听神经功能(即保面保听)。

　　手术并发症主要有：

　　a) 小脑、颞叶、脑干水肿、出血和梗塞引起的偏瘫、昏迷等严重并发症;

　　b) 脑脊液漏、脑膜炎、脑积水、复视、构音及吞咽障碍;

　　c) 面神经麻痹;

　　d) 术耳全聋;

　　e) 切口感染等。

　　3、立体定向放射治疗

　　适用于有外科手术禁忌，且肿瘤<2cm者。总的治疗目标为：

　　1) 完全切除肿瘤;

　　2) 无严重神经系统后遗症，如昏迷、偏瘫、延髓麻痹等;

　　3) 面神经功能保存率尽可能达到在小听神经瘤>95%,大听神经瘤>60%;

　　4) 对有实用听力者争取保存听力。通常认为实用听力是指纯音测听好于50dB,言语分辨率大于50%。