2018-09-24 09:03 来源:网友分享
卵巢畸胎瘤是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤。好发于生育年龄妇女。约占原发性卵巢肿瘤总数的15%,其中95%-98%为良性成熟性畸胎瘤,只有2%-5 %为恶性畸胎瘤。成熟性囊性畸胎瘤大多发生于30岁左右的育龄妇女。临床症状无特异性,主要表现是盆腔包块,25%患者是偶然发现的,10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出血会出现急腹痛。
卵巢畸胎瘤无明确病因,患者染色体正常,性激素测定血FSH(卵泡刺激素)、LH(黄体生成素)升高,E2(雌激素)低下,PRL(泌乳素)正常。
患者不仅雌激素缺乏,还有潜在的卵巢雄激素分泌不足,或肾上腺产生甾体激素能力轻度缺陷。腹腔镜检查多见小卵巢或卵巢畸胎瘤。
1、免疫因素
约占20%。在血中可以检出卵巢抗体。这类患者常常合并其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎,先天性体中缺乏一种酶。
2、细胞遗传学因素
先天性生殖细胞数少,卵泡闭锁加速,X染色体异常,10%患者有家族史。
3、物理因素
如手术,化疗,感染等导致促性腺激素分泌缺陷,或促性腺激素受体或受体后缺陷。
卵巢畸胎瘤,是一种卵巢生殖细胞肿瘤。发病原因尚不清楚,因为多数发生在卵母细胞成熟分裂之前,估计可能是第一次成熟分裂失败所致。由于卵巢畸胎瘤的中心常常偏于一侧,位置较高,很容易发生扭转,如不及时处理,肿块很容易发生软化,张力增加,引起囊肿破裂,内容物流入腹腔,引起严重的腹膜炎,继而导致感染和中毒性休克,若引起不可逆性休克,后果将不堪设想,可能会有生命危险。
1、三胚层特征
卵巢畸胎瘤通常由2-3个胚层构成。以外胚叶多见,主要为鳞状上皮及皮肤附件、神经组织等,因此含有脱屑上皮、毛发、皮脂和分泌腺等组织。其良恶性程度取决于瘤组织的成熟程度。卵巢畸胎瘤占所有卵巢肿瘤的10%~20%。
一般认为,这种分离或脱落发生于胚胎早期,则形成畸胎;而如发生于胚胎后期,则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织,即形成了畸胎瘤。
2、病理改变
成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整,直径10cm左右。囊内含有皮脂和毛发,有时可见牙齿、骨骼和头皮构成的头节,头节突向腔内为其特征。
未成熟畸胎瘤的分化程度不一,显示了各胚层从未成熟向成熟阶段衍化的过程,组织学形态从癌到肉瘤,各种成分混杂。含神经成分的畸胎瘤归为未成熟畸胎瘤。
卵巢畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:
1、肿瘤恶变的症状
恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状,同时每天出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。
2、肿瘤异常变化的急性症状
卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死、表现为先后剧烈疼痛和相应的局部症状;
畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时临床伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;
腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。
3、压迫和腔道梗阻症状
纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。
4、无痛性肿块
这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种医学临床类型。
1、血清学检查
考虑恶性畸胎瘤可能者,均应检测患儿血清的甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平,对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常,并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
2、体格检查
畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及,根据临床表现常能早期诊断。
仔细的腹部体检和直肠指检,对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要。
3、激素检测
染色体组型为46,xx。血雌激素水平低(常低于20pg/ml),血FSH与LH增高,FSH比LH上升更早更高。血催乳素正常。雌激素撤血试验常为阳性。卵巢活组织检查如发现尚有卵泡存在,则可能是卵巢缺乏FSH受体,对促性腺激素缺乏反应,这种情况称为卵巢不敏感综合征。
4、组织活检
由于卵巢不敏感综合征较少见,而且妊娠的机会很少,故一般不主张进行卵巢活检。如有条件,可检测卵巢组织抗体及抗肾上腺皮质抗体,以发现有关的自身免疫疾病。