多发性骨髓瘤的诊断是什么 多发性骨髓瘤的检查是什么

2018-09-24 08:26 来源:网友分享

一、多发性骨髓瘤有哪些诊断

  (一)国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年)

  1、主要标准

  (1)骨髓浆细胞增多(>30%)

  (2)组织活检证实有浆细胞瘤

  (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。

  2、次要标准

  (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%)

  (2)M-成分存在但水平低于上述水平

  (3)有溶骨性病变

  (4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。

  3、诊断MM要求

  ①具有至少1项主要标准和1项次要标准;②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

  (二)国际骨髓瘤工作组(IMWG)关于MM诊断标准(2003年)

  1、症状性MM

  (1)血或尿中存在M-蛋白

  (2)骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤

  (3)相关的器官或组织损害(终末器官损害,包括高钙血症、肾损害、贫血或骨损害)

  2、无症状MM

  (1)M-蛋白≥30g/L

  (2)和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%

  (3)无相关的器官或组织损害或无症状

  IMWG的专家认为,无症状MM患者,即使诊断了MM,在出现高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害前,可以对患者严密观察;一旦出现了高钙血症、肾损害、贫血或骨损害这些终末器官损害之一,既要开始进行治疗。

二、多发性骨髓瘤怎样治疗

  1、治疗原则

  (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。

  (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。

  高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。

  2、一般治疗

  (1)血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。

  (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。

  (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。

  (4)高黏滞血症 原发病治疗,必要时临时性血浆交换。

  (5)肾功能衰竭 原发病治疗,必要时血液透析。

  (6)感染 联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。

  3、化疗

  常用药物包括:①靶向药物 目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。

  常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。

三、多发性骨髓瘤有哪些检查

  1、生化常规检查

  血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。

  在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。

  2、血常规检查

  贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。

  3、骨髓检查

  浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。

  4、骨骼X线检查

  可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

  对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。

  5、染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查

  骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。

  6、血清游离轻链检查

  较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。

四、多发性骨髓瘤有哪些症状

  多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

  1、骨痛、骨骼变形和病理骨折

  骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。

  2、贫血和出血

  贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。

  3、肝、脾、淋巴结和肾脏病变

  肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

  4、神经系统症状

  神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

  5、多发性骨髓瘤多见细菌感染

  亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。

  6、肾功能损害

  50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

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