2018-09-25 07:42 来源:网友分享
1、一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发,大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。男性略多于女 性,约为1.25:1。多在成年后才出现症状,以20-50岁发病最多见,占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。
2、外耳道胆脂瘤病 因不明,可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃,角化上皮细胞脱落异常增多,若其排出受阻,便堆积于外耳道,形成团块。久之其中心腐败、分解、变性,产生胆固醇 结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可引起周围性面瘫。
3、胆脂瘤型中耳炎与 慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓,鼓膜受脓液腐蚀,穿孔,多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化,反复脱落、 积累、压迫周围骨质,使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸,进一步腐蚀周围骨质,导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突,随着胆脂瘤体的 增大,压力加大,一旦骨壁穿破,脓液和细菌即可经此而进入颅内,发生看过严重的颅内并发症,如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。
颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一。常用的分类包括:
1、桥脑小脑角表皮样囊肿:约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为:单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型(多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现)、颅内压增高型。
2、颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。
3、鞍区表皮样囊肿:主要为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。
4、脑实质内表皮样囊肿:可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。
5、脑室内表皮样囊肿:多位于侧脑室三角区及体部,早期可无明显症状,随着囊肿增大,可出现波动性或阵发性头痛,当阻塞脑脊液循环通路,可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。
1、一般认为其发病无性别差别,可广泛发生在任何年龄,但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。
2、小脑桥脑角位置,此部位最常见,多以三叉神经痛起病,可有患侧耳鸣、耳聋,可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍,面部感觉减弱,面肌无力,听力下降,共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
3、鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤,早期表现为视力减退、视野缺损等,甚至出现晚期视神经萎 缩,但由于一般病情进展缓慢,视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍,如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生 长,可向前生长导致额叶症状,可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展,累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
4、位于脑实质内时,大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍,而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪,患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。
5、脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角,可体积较大,甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲,少见于第三、第四脑室。
6、位于颅骨表面时,肿瘤可发生在颅骨的任何部位,但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现,呈颅骨表面隆起,较韧硬,一般无压痛。由于位于中线,故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。
患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大,故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面,往往需要客观的辅助检查来最终确认。
⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。
⑵头颅X线平片
基本已为临床淘汰,少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变,边缘锐利硬化,周边可有骨髓炎。
⑶头颅CT
平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块,CT值低于脑脊液,瘤内可有分隔,囊壁上可见钙化。边界清楚锐利,多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上,多无强化,少数可见囊壁强化。
⑷头颅MRI
T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号,信号强度不均匀,呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜 下腔挤占性延展,占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿,尤其是脑干旁表皮样囊肿优 于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。