2018-09-25 10:36 来源:网友分享
多系统萎缩(multiple system atrophy,msa)是一组原因不明的神经系统多部位, 萎缩性疾病,包括橄揽桥小脑萎缩((opca),纹状体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性,而且在临床共同点也很多。
多系统萎缩一词,是通过对sds的病理与临床研究提出来的。adams等(1964年)、appenzeller等(1971年)、bannister等(1972年)发现sds中有明显的底节损害,类似帕金森氏病或snd - hohl等(1965年)及gross等(1972年)提出sds中小脑变性特征在opca也常存在。1976年。oppen-heim经过详细调查,多数sds病理改变与snd和opca基本相似,因而建议多系统萎缩包括纹状体、黑质、桥核、小脑皮质和下橄榄核变性损害。1984年日本陵金雄等收集16例临床病例做病理剖检,其中sds7例,opca3例,帕金森氏病6例。在病理学上显示橄揽桥小脑系和纹状体黑质系有同等程度变性者占50%,而临床上它们分别存在于3个疾病内,表现它们之间的近缘关系。
【发病机理】
到目前为止,对本病的病因所知甚少。
【病理改变】
外观见脑室轻至中度扩大,壳核、苍白球、中脑、桥脑被盖部皱缩,黑质色淡、变细, 小脑齿状核弥漫性萎缩等。镜下见有脑沟增多,外侧裂增宽,侧脑室扩大,第三脑室扩大。部分病例有第四脑室扩大,环池、四叠体池、桥池、桥脑小脑角池扩大。
【临床表现】
多系统萎缩多在中年或老年前期发病, 隐袭起病,缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损,此外尚有不同程度的锥体系、植物神经、脊髓前角或脑干颅神经核受损。感觉检查正常。
1.橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型,散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60岁,以缓慢进行性小脑损害为主征,可出现帕金森氏综合征症状,某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
2.纹状体黑质变性:全病程以帕金森氏综合征为主征,而小脑症状出现得较晚且轻,亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
3 .shy-drager氏综合征:植物神经症状早期出现并多样化,如直立性低血压所致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
总之,临床上有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外,相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。
【检查】
此病的实验室检查所见无特异性改变。
ct与mri检查呈轻度脑萎缩,脑干或小脑轻度萎缩的非特异性改变。
【诊断】
本病临床表现特殊,据以上指征易于诊断,不易与其他疾病混淆。
【治疗】
本病目前尚无特效治疗。主要是对症处理,应用营养神经类药物,后期加强护理。
随着小脑萎缩患病人数的不断增加,越来越多的人开始关注小脑萎缩。小脑萎缩是中老年人易患的一种疾病,发病率高,死亡率也高,造成人们的日常生活受到影响,因此只要积极的采用科学的方法进行治疗,小脑萎缩疾病是可以治好的。为了能够尽快的发现疾病,大家应该了解一些关于小脑萎缩的诊断方法,下面就是具体介绍。
小脑萎缩怎样诊断?
一、自行诊断小脑萎缩
1.自然站立,双脚并拢,最后闭目,检查是否平稳。
2.单脚站立,然后闭目,看是否平稳。
3.在一直线上,脚跟挨着脚尖向前行走,观察动作是否平顺。
二、医学诊断小脑萎缩:
1、小脑萎缩与橄榄核桥脑小脑萎缩症有关,不过并非所有属于小脑萎缩,反之亦然。
2、做DNA分析,可以分辨本症的不同类型。是一定效果的局限性小脑萎缩的诊断方法。但不是所有类型的脊髓小脑萎缩症(脊髓小脑萎缩症【译】脊髓小脑萎缩症又称小脑萎缩,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。)都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
小脑的生理功能主要是维护身体平衡和协调运动。据资料言,小脑萎缩是一种家庭显性遗传神经系统疾病,遗传几率为50%,小脑萎缩患者行走时摇摇晃晃,也被称为企鹅家族。
小脑萎缩让患者的生活受到了很大的影响,关于小脑萎缩的治疗这个问题一直是患者及其家属很关注的问题。大家在治疗时要选择最科学的方法进行治疗,合理的饮食对于治疗起着非常大的作用,所以大家要注意饮食。那么,小脑萎缩患者的饮食要求是什么?下面为大家介绍小脑萎缩患者的饮食要求。
小脑萎缩患者的饮食注意事项有:
1.少吃或不吃动物脂肪和动物内脏,如肥肉、肥肠、肚。
2.肥胖的病人应限制主食的摄入量,将体重降至正常或接近标准体重。
3.小脑萎缩的饮食注意事项患者应多吃优质蛋白质,少吃猪、牛、羊肉,且以瘦肉为好。
4.多吃富含维生素的食品。
5.饮食应以清淡为主,避免过咸,挺好不吃咸菜。
6.多吃纤维素多的食物,如芹菜、粗粮等,增加胃肠蠕动,避免大便干燥。
无论是什么病,大多数脑萎缩患者在治疗期间,因为不了解病因,常常会错过了极佳治疗时期。因此,掌握小脑脑萎缩的原因是非常重要的。有什么具体的小脑萎缩的原因是什么?
1、外伤性:为脑外伤的后遗症。按损伤的性质又分为闭合性和开放性两种。开放性又分为穿通性和非穿通性。穿通性又分为火器性和非火器性。是常见引起小脑萎缩的原因。
2、脑梗塞:无论缺血性或出血性脑梗塞,其后期均可发生,严重的可形成软化灶等。多发性、腔隙性脑梗塞发展为局限性小脑萎缩的人数虽然不多,但是大多数患者可导致痴呆。
3、脑出血:经治疗后有或没有局限性小脑萎缩,而大多有智能减退,少数可形成软化灶,或痴呆。
4、脑钙化:病人常同时伴有同侧面部血管痣。全脑弥漫性钙化可成为导致局限性小脑萎缩的原因。
5、大脑半球萎缩:胎儿期或新生儿期血管阻塞引起的大块脑梗塞或发育不全所致。