间变少突胶质瘤是什么 有什么注意事项呢

一、间变少突胶质瘤是什么

　　间变少突胶质瘤是什么?

　　星形细胞的癌变，二级是星形细胞瘤，三级是间变形星形细胞瘤，四级是胶质母细胞瘤。少突细胞的癌变二级为少突胶质细胞瘤，三级为间变型少突胶质细胞瘤。

　　间变性少突胶质瘤(anaplastic oligodendroglioma，AO)是一种少见的颅内原发性恶性肿瘤，其预后变异较大。过去发现多数AO有染色体1p/19q共缺失和IDH基因突变，并且认为PCV化疗方案对肿瘤有效和预后较好。随着高通量测序技术的飞速发展，在AO中相继发现CIC、FUBP1和TERT启动子的突变。最近，英国癌症研究所的Karim Labreche等对AO进行全外显子组和转录组高通量测序，新发现TCF12基因突变，结果发表在2015年6月的《Nature Communication》上。

　　该研究将51例AO按IDH和1p/19q状态分成三组：IDH野生型、IDH突变伴1p/19q共缺失和IDH突变不伴1p/19q共缺失。对各组患者肿瘤标本和血标本进行基因测序，一共发现4733个突变，平均每例AO有37个突变;体细胞突变率达到1.62 /100万个碱基。其中大多为C→T转换。

　　16例AO中发现FUBP1突变，11例中CIC突变，37例中TERT启动子突变，这些突变与以前报道类似。同时，研究人员在10%的病例(5/51)中发现了TCF12突变，这是一种碱性螺旋环路结构(basic helix–loop–helix，bHLH)的转录因子12，曾在颅缝早闭症的文献中有报道。使用生物信息学方法在TCGA数据库中的43例AO中发现2例存在TCF12突变。作者对另83例AO测序，发现5例存在TCF12突变。因此，该研究的134例(51+83)AO中，TCF12突变率达到7.5%，而在75例WHOⅡ级少突胶质瘤中仅有1例TCF12突变。

　　进一步研究TCF12突变对肿瘤细胞的影响显示，TCF12基因突变可导致TCF12转录激活降低或者转录的TCF12与DNA结合率下降。TCF12的下游目标基因活性下降(如E钙粘蛋白)，而免疫反应通路则明显富集。无活性的TCF12除了在细胞核中表达外，也在细胞质中表达。此外，TCF12突变型肿瘤具有明显的栅栏样坏死和有丝分裂特征，其比野生型更具侵袭性。TCF12突变或者TCF杂合性缺失有缩短生存期的倾向，但该研究的生存分析无统计意义。

二、间变少突胶质瘤有什么类型

　　脑胶质瘤是由于大脑和脊髓胶质细胞癌变所产生的、最常见的原发性颅脑肿瘤。年发病率约为3-8人/10万人口。如同其他肿瘤(疾病)一样，胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致的。一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等，为脑胶质瘤的遗传易感因素。[

　　神经胶质瘤是指发生于神经外胚叶组织的肿瘤，也称胶质细胞瘤，简称胶质瘤。

　　神经胶质瘤是最常见的颅内肿瘤，占脑肿瘤的36.o%—52.4%，平均44%。其中星形细胞瘤和胶质母细胞瘤占66%，其次是髓母细胞瘤、少突胶质细胞瘤等。

　　胶质瘤的类型有哪些?

　　胶质瘤包括两类，一类由神经间质细胞形成的肿瘤.包括星形细胞瘤、星形母细胞瘤、间变型星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤、多形性胶质母细胞瘤、极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等。

三、间变少突胶质瘤的病理生理意义

　　从病理发生学(pathogenesis)角度而言：

　　胶质瘤是在内部遗传易感因素与外部环境致病因素相互作用下，在细胞的遗传物质(DNA)及表观遗传物质(epi-genetics)水平，发生了足以致癌的突变(以及突变的组合);这些突变，驱动细胞持续的进入细胞周期进行有丝分裂、逃避凋亡、躲避细胞的生长接触抑制、躲避免疫抑制等，并使细胞获得与持续增长相适应的能量代谢异常、诱导肿瘤新生血管生长、缺氧与坏死等改变。

　　与不同级别胶质瘤的临床与细胞病理表现所相对应的分子改变也有所不同。例如，低级别胶质瘤主要表现为细胞低速的分裂增生;而高级别胶质瘤则表现为高速的细胞分裂增生以及伴随的新生血管生成以及肿瘤的缺氧、坏死。与之相应的，低级别胶质瘤在分子水平往往无HIF-1及VEGF等分子通道的启动与高表达。值得注意的是，大脑虽然被认为是一个在正常生理状态下，细胞几乎不发生分裂增生(turning over)的器官，但是在特定时期和条件，大脑中枢器官还是会有一定的细胞分裂。例如，在儿童期，有神经元的分裂。因此，在儿童期，神经元来源的肿瘤，如髓母细胞瘤，发病率比成年高。但是，这并不意味着，有细胞分裂的发生，就有肿瘤癌变的可能。因为，在绝大部分情况下，细胞增生过程中发生的突变(spontaneous mutation)，都可以被细胞分子“维稳”功能所修正;如若无法修正，则细胞会启动凋亡途径，使发生突变的细胞自发死亡。可见，胶质瘤的发生是个小概率的偶然事件。低级别胶质瘤在细胞增生过程中，可能会“蓄积”新的突变，从而使其向高级别胶质瘤转变(恶变)。为了系统地了解胶质瘤的分子病因学，美国在 2008年启动了胶质瘤的分子基因图谱工程(cancer molecular atlas)。通过对胶质瘤的DNA进行测序，发现平均每个胶质母细胞瘤，有高达5个分子突变。其中，NF基因是最常见发生突变的抑癌基因;EGFR是最常见的原癌基因。这些分子突变，驱动各种信号通道的表达并构成胶质瘤发生、发展的分子基础。

四、如何治疗间变少突胶质瘤

　　手术往往是胶质瘤治疗的第一步。手术不仅可以提供最终的病理诊断，而且可以迅速去除大部分的肿瘤细胞，缓解患者症状，并为下一步的其他治疗提供便利。对于一些低级别胶质瘤，如毛细胞星形细胞瘤，手术的完整切除，是可以使患者得到根治以及长期存活。目前的胶质瘤手术，已经进入了一个微创时代，与前相比，更为安全，创伤更为小，肿瘤切除更为完全。显微镜应用于脑胶质瘤的切除，可以更加清晰地辨别肿瘤与脑组织的边界，以及周围重要的神经血管等结构，从而能够在安全的情况下，最大化地切除胶质瘤。神经导航的应用，将胶质瘤的手术切除，提高到新的高度。神经导航与汽车导航相类似，可以使外科医生在手术前从切口的设计、术中功能脑区的辨认以及手术切除方式的选择等方面，更加精确和细化。近年来出现的术中磁共振，可以进一步提高手术完整切除的完整程度，并减少患者术后功能缺陷等并发症的产生。术中皮层刺激电极的应用，可以完善术中对于运动区、语言区的辨认，从而帮助外科医生更好地保护脑的重要功能。

　　放疗

　　在接受外科手术治疗后，对于高级别胶质瘤患者，往往需要进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者，若存在高危因素(例如肿瘤体积超过6厘米、手术切除不完全等因素)，也要考虑进行放疗。放疗包括局部的放疗和立体定向放疗。对于首次发现的胶质瘤，一般不采用立体定向放疗。局部放疗根据所采用技术不同，又可以分为适形调强放疗和三维塑形放疗。对于复发胶质瘤患者，特别是处于功能区肿瘤，有时可以考虑进行立体定向放疗。