2018-10-02 08:08 来源:网友分享
(一)发病原因
典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤,检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤,检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。
病因不明,一般认为与下列因素有关:
1. 基因易感性。
2. 地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。
3. 内分泌紊乱。
4. 病毒感染 可能与病毒感染有关,近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。
5. 细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
(二)发病机制
已在艾滋相关Kaposi肉瘤,非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列,高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用,肿瘤由纵横交错的梭形细胞,网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成,梭形细胞的胞核大小不一,形态各异,早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞,并有溢出的红细胞及含铁血黄素,晚期有广泛的结缔组织增生,与一般肉瘤不易区分(图1)。
组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长,轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。
1. 经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)
早期损害最常见于足趾及跖部,呈淡红色,紫色或蓝黑色斑和斑片,并扩展和融合形成结节或斑块,有橡皮样硬度,看起来像暗紫色血管瘤,患肢可有水肿,以后斑块和结节亦可发生于臂部,手部,甚至扩展至颜面,耳,躯干或口腔,特别是软腭,病程呈缓慢进行性,可致下肢显著增粗,疾病早期,皮损可周期性缓解,结节可自然消退,遗留萎缩性和色素增深的瘢痕,胃肠道为最常见的内脏受累部位,肺,心,肝,结合膜和腹部淋巴结亦可受累,骨骼改变有特征性和诊断性,骨受累表现为骨质疏松,囊肿和骨皮质侵蚀,骨骼损害为疾病广泛播散的指征,本病进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好。
其特点可归纳如下:
(1)多见于50~70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端,手,前臂等处,后期可出现于面部,耳,躯干及口腔,特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色,紫红色,淡蓝黑,青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块,结节,结节质硬如橡皮,可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏,骨骼,内脏以胃肠道最常见,此外,心,肺,肝,肾上腺及腹部淋巴结也可累及,骨骼受累表现为骨质疏松,囊肿,甚至侵蚀皮质,骨骼变化富有特征性,有诊断价值。
(5)自觉烧灼,瘙痒或疼痛。
2. 非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)
常见于20~50岁的男性,可见四肢出现结节性,浸润性血管肿块,此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲,呈局部侵袭性,常伴发下肢显著水肿,骨受累。
3. 非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)
发生于10岁以下儿童,淋巴结受累,可有或无皮肤损害,呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡,出现皮损前淋巴结,特别是颈淋巴结肿大,损害亦见于眼睑和结合膜,呈出血性组织团块并下垂,常伴发泪腺,腮腺和颌下腺肿大,与Mikulicz综合征相似。
1. 放射治疗
Kaposi肉瘤对放射治疗敏感,研究表明,在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗,以减少复发危险。卡波西肉瘤还是可以治愈的。
2. 化疗
(1)单一化疗:
①硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱:4~8mg(约0.1mg/kg),1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解,可使肿瘤消退或好转,长达8个月~1年。但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D :6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注,4h内滴完,10天为1个疗程,两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。
(2)联合化疗:有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱),或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(氮烯唑胺),治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。
3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者。
(1)干扰素(IFNα-2a或IFNα-2b):每天1800万U肌内注射,临床疗效在30%~40%之间,疗效并不理想。
(2)阿地白介素(白介素-2)。
4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除,但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。
(一)心理护理
恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化,密切观察,给予不同的疏导和心理支持。
(二)营养护理
鼓励病人摄取足够的营养,进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。
(三)疼痛护理
注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度,指导病人使用不同的方法控制疼痛,对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
(四)术后护理
注意监测生命体征及病情变化,做好引流管、切口和皮肤护理,预防感染。术后如无禁忌证,可在1~7天后离床活动,即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好,可逐步加大运动量,变换锻炼内容。
(五)放疗护理
指导家人在放疗期间应减少病人活动,保证病人身心休息,放疗前后病人应卧床休息30分钟,放疗期间注意黏膜保护,观察局部器官的功能状态,预防继发感染的发生。
(六)化疗护理
耐心向病人解释,取得有效的治疗配合,注意观察药液对血管壁的刺激,发现有外渗现象,立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。