低度恶性纤维肉瘤怎么诊断 低度恶性纤维肉瘤怎么治

一、低度恶性纤维肉瘤的病因

　　纤维肉瘤是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，其细胞趋于定向成纤维细胞分化，产生网状纤维和胶原纤维。纤维肉瘤可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。

　　纤维肉瘤的发病可能与以下几种因素有关：

　　1、放射线因素。放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。

　　2、先天性因素。纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。

　　3、良性纤维瘤病恶变因素。纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。

二、低度恶性纤维肉瘤的概述

　　1、纤维肉瘤表现为深在单发局限性硬固结节，表面紧张，光亮发红，不易破溃，通常表面皮肤正常，可以移动，但侵犯邻近组织时则固定不能移动，可浸润至皮下脂肪、肌肉、筋膜等。如病变起源于真皮或后来侵犯到真皮时，则表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃，偶尔表现为蕈样肿块，在局部切除瘢痕附近可出现多发性损害。反复切除后，仍常见复发。多次复发后可出现系统症状。转移灶可见于肺，偶见于肝，局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大，而且较柔软，进展更为迅速。肿瘤亦可见于婴儿，甚至出生时即有。

　　2、这是一种最常见的软组织肉瘤，以往又名粘液纤维肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发，晚期才发生转移。

　　3、可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。

　　4、纤维肉瘤主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

三、低度恶性纤维肉瘤的诊断

　　1、通常需作病理确诊，但此瘤需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞鳞癌等鉴别。主要依据活组织检查以明确诊断。通常，预后较癌为差。纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块，质硬，可呈分叶状，与皮肤粘连。生长缓慢，一般无症状，切除不彻底易复发，但很少转移。

　　2、本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。 在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别，这些肿瘤的间质较细胞成分少，并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞，大小可达2～3cm，但几无车轮状表现，并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原;新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色，有助于鉴别。

四、低度恶性纤维肉瘤的医治

　　1、纤维肉瘤现在以手术治疗为主，应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移，亦应行颈淋巴清扫术。手术前后采用化学治疗。环磷酰胺600-800mg/m2，生理盐水40ml，静脉推注，每周1次。因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移，但少见。

　　2、采取综合治疗，术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗。纤维肉瘤肺转移的发生率极高，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，纤维肉瘤的5年存活率提高至50%以上。

　　3、放疗质子，纤维肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织，但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除排除纤维肉瘤，好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。主要症状为局部疼痛。多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重，并伴有全身恶病质。附近关节功能活动受限。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张，红外线照射时更明显。溶骨性纤维肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。核素骨现像可以确定肿瘤的大小及发现其他纤维肉瘤灶。

　　采用传统X‐ray光子的放射法虽然可以对肿瘤进行打击，但是放射辐射对儿童的侵害力也是可以看到的.另外,对于纤维肉瘤的根治性手术如果处理不当,也容易对少年患者造成后遗症,因为这些患者的骨骼都是在生长状态之中的,放射与手术一旦失败对患者都是难以弥补的创伤.因此,有鉴于此,医学上目前正积极地利用质子来开展对纤维肉瘤的治疗。