滑膜肉瘤就一定会死吗 滑膜肉瘤治疗

2018-10-02 10:06 来源:网友分享

一、滑膜肉瘤病因

  (一)发病原因

  本病病因不明,可能与遗传,外伤,其他疾病转移等因素有关。

  (二)发病机制

  滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。

  1.大体所见 在手,足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通,肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液,在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的,血管丰富的炎性反应组织所包绕,在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜,肿瘤内为软的,白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。

  2.组织学形态 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙,单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型,在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型,恶性度高。

  手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现,一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞,此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实,此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成,为梭形细胞,偶见分裂象,呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例,在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。

二、滑膜肉瘤症状

  1、临床表现为关节附近的无痛肿块,患者可能出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等,也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,甚至后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显著。

  2、大体所见在手、足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。

  3、组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。

  4、手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。

三、滑膜肉瘤会不会死及治疗

  1、以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,则有行血管移植的必要,切除不彻底有较高的局部复发率,文献报道,边缘切除,复发率高达77%。好发肺转移,但淋巴转移也不少见,其发生率20%左右,因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%-50%左右,局部切除不彻底者,可辅加放疗,目前化疗效果尚不肯定。

  2、滑膜肉瘤也是恶性程度很高的肿瘤,晚期因有远处的转移的情况,所以病情可以表现为轻重不一,但预后相对较差。

  3、药物对滑膜肉瘤本身无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染是必要的。

  4、输血及应用人体白蛋白对于体弱病重患者来说,是必要的,不可少的。辅助检查对滑膜肉瘤之诊断基本检查已足够,但如果疑有肺或区域性淋巴结转移时,可考虑选用特需检查专案。

  5、坤鹤百草以辩证与辨病相结合施治结合某些抗癌中药常能收到较好疗效.可有效的改善全身症状,对于有远处转移以没有手术适应症的可以有效治疗;提高近期和远期疗效;失去西医根治机会者,可减少痛苦,提高生命质量,提高远期生存。

四、滑膜肉瘤诊断

  鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态,双相分化,即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

  1.肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状,境界清楚,但无真包膜,一般质地较软,少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色,鱼肉样,常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。

  2.镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。

  3 .X线摄片可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。

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