2018-10-03 08:01
本病的婴儿及儿童均可病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男:女为1.3~1.5∶1。无明显季节性,或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童发病率为172~194。世界各地虽报告例数不如日本多,但北至瑞典,荷兰,美国,加拿大,英国,南朝鲜;南达希腊,澳大利亚,新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例,来源遍及全国各地。1983~1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查,共有住院病例965例。1987~1991年第二次调查,住院病例增至1969例,并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%,男:妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1~2%,提示有遗传倾向。
对于川崎病患儿,我们需要及早发现及预防他们冠状动脉的病变。像3岁以下的男孩,如果他的红细胞沉降率、血小板、C-反应蛋白明显升高,就要注意他是否有冠状动脉的病变了。另外,静脉注射丙种球蛋白有预防冠状动脉病变发生的作用。
最后笔者认为对于无冠状动脉病变的川崎病患儿,出院后需要在1个月、3个月、6个月及1-2年进行一次全面检查。而发生了冠状动脉瘤的更应该密切随访。
川崎病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现,川崎病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是川崎病的病因。
川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现,巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用。国内研究发现川崎病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化,B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高,肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活,可能与动脉瘤形成有关。
尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗塞,常导致死亡。
川崎病的症状表现:
主要症状:突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续5~11天或更久(2周至1个月),平均体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。发热约1~4日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。1周后,指甲或趾甲近端苍白,手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。10天后,甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。
严重症状:约在发热后第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时,往往出现心脏损害,发生急性心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等症状。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛,听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约百分之50病例发现心脏损害。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。x线胸片可见心影扩大。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。
川崎病的后遗症:
小儿患川崎病后遗留巨大左冠状动脉瘤(彩超示最宽处达到了11mm,左冠状动脉内还有血栓),目前为确诊川崎病后遗症此病后两年,应该继续抗凝治疗川崎病后遗症,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是好发于5岁以下儿童的急性发热性疾病。急性期主要表现为发烧、川崎病的后遗症出皮疹、唇红、眼红、淋巴结大等,其实它的主要损害在心脏和冠状动脉。虽然多数病孩经过治疗可以康复,但部分患儿冠状动脉损害严重形成冠状动脉瘤,一段时间后,部分患儿的冠状动脉可发生狭窄或梗塞,导致心肌梗死及猝死。
目前川崎病后遗症,在日本、美国和中国等许多国家,川崎病已经成为导致小儿后天性心血管疾病的最常见的病因。广州市儿童医院近年来收治的川崎病病儿亦逐年增加,川崎病的后遗症为了进一步提高川崎病的早期诊断和治疗水平,最近开展了该病病原学及心血管损害追踪观察等多项新的检查诊断技术。
要加强消化道管理,多食用高营养、易消化的食物,主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主,如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主,必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸,保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日康复。
一般来说,川崎病日后不会复发,但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现,所以有必要定期进行心脏检查。该病病因尚未明确,相关研究表明该病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。主要症状常见持续性发热,如果单独使用抗生素是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样,要多给宝宝喝一些水,最好是果汁。
川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3个月,一般建议6月以后。
建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹)应在丙种球蛋白后延迟至少5个月(一般建议6月以后),因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。