霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的区别 霍奇金淋巴瘤有哪些症状

一、霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的区别

　　1、病因：病因都不清楚，皆与病毒感染有关。但非霍奇金淋巴瘤与遗传有关。家族中可有多个非霍奇金淋巴瘤病例发生，其中80%是同胞兄弟姐妹。提示有常染色体隐性遗传机制参与发病的可能。遗传性免疫缺陷的家族中非霍奇金淋巴瘤也多见。器官移植后患非霍奇金淋巴瘤的危险性是正常人的10--100倍。非霍奇金淋巴瘤患者染色体常为二倍体，有时呈高倍体变异，至少有一半患者的14号染色体移位。辐射发生非霍奇金淋巴瘤的较多。

　　2、病理：里一斯细胞是霍奇金病的特点，不是非霍奇金淋巴瘤的特点。

　　3、临床：

　　①、无痛性进行性浅淋巴结肿大作为首发症状者在霍奇金病常见，非霍奇金淋巴瘤少见。

　　②、淋巴结外侵润非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，尤其是弥漫型组织细胞性淋巴癌常累及胃肠道、骨髓、中枢神经系统及胸部。

　　③、发热在非霍奇金淋巴瘤往往是持续性的，霍奇金病常见周期性发热或不规则热。

　　④、瘙痒在非霍奇金淋巴瘤少见而霍奇金病常见。

　　⑤、饮酒后局部疼痛霍奇金病多见，非霍奇金淋巴瘤少见。

二、霍奇金淋巴瘤有什么症状

　　临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素，最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢，约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上，腑下及腹股沟淋巴结的较少见，初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛，后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块，其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因，肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳，无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致，全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期（Pel-Ebstein fever），常有食欲减退，恶心，盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现，皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现，约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾，肝，肺或骨及骨髓，肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭，肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高，骨髓浸润则出现中性粒细胞，血小板减少和贫血，消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血，淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状，此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

　　霍奇金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿出现带状疱疹，并可扩散侵犯肺组织，隐球菌，组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。

　　对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见，其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病，应详细询问病史和做全面的体格检查，最后确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查，穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，多不可靠。

三、霍奇金淋巴瘤如何治疗

　　化疗或放疗可治愈大多数病人。在4~4.5周内给照射野予4000~4500cGy剂量，可根治95%以上患者的淋巴结病。此外，标准疗法应包括3600cGy照射邻近未受侵犯的区域（扩大照射野），因为病变是通过邻近的淋巴而扩散。尽管常推荐放疗，化疗联合方案，然而E亚型患者对放疗亦可能有效。对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗，然而治疗方案还是以分期为主要依据的。

　　Ⅰ和ⅡA期的疾病可单用放射疗法，但治疗的照射野要扩大，包括膈上所有淋巴结分布的区域，大多数病人要扩大到主动脉周围的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂。此种治疗方案约可治愈80%的病人。治愈是指治疗后5年无病生存，此后复发极为罕见。大面积侵犯纵隔（＞胸腔直径的1/3）的病人，单放疗复发率高，化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长。对特殊的ⅠA期，结节硬化型，或淋巴细胞占优势型患者，单用斗篷式照射可能已足够。

　　ⅢA1 期的疾病，照射所有淋巴结（斗篷式及倒Y型）可使总存活率达85%~90%，5年无病存活率则可达65%~75%.在某些特殊的病例（如仅有轻微脾脏疾病），范围较小的放射疗法（减去盆腔照射野）也同样有效。对ⅡB和ⅢA1 期的疾病，可使用放疗和化疗，对ⅢA2 期疾病常使用联合化疗方案，可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法。治愈率已达75%~80%。

　　由于单用放疗不能治愈ⅢB期霍奇金病，因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗，生存率为70%~80%。

　　Ⅳ期A和B的疾病，应用联合化疗方案，特别是应用MOPP方案（氮芥，长春新碱，甲基苄肼，强的松）或ABVD方案（阿霉素，博来霉素，长春碱，氮烯咪胺）。根据近年随机研究，对大多数霍奇金病患者治疗来说，ABVD已成为的标准方案。该方案已使70%~80%的病人获完全缓解，而且＞50%在10~15年内持续无病。前瞻性研究结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案。其他的有效药物有亚硝基脲，链脲霉素，顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙。未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差。常规抢救治疗的疗效有限。自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行。对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者，自身移植治愈率可达50%.同种异基因移植似无甚优越因而不予推荐。自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究。

四、霍奇金淋巴瘤应该做哪些检查

　　⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

　　⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结，后者可显示输尿管是否移位，此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

　　⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram)：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

　　⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

　　⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。

　　⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

　　辅助检查

　　血象变化为非特异性，各种类型及各期之间差异很大，当病变局限时，血象可完全正常;在病变广泛时白细胞、中性粒细胞增多，且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞，对诊断有特殊价值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检，发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。

　　在病变缓解时做血沉及血铜定量，若增高，是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73～114μg/ml，此病皆增高，治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消失，症状缓解但血铜增高，则应考虑是否有腹腔内病灶。