松果体瘤有生命危险嘛 松果体瘤容易与哪些疾病混淆

一、松果体瘤有生命危险嘛

　　松果体区肿瘤的表现主要是由于肿瘤压迫导水管、四叠体、小脑等临近结构，患者最常首先表现颅高压症状（主要由脑积水造成）和眼球运动功能障碍（主要是parinaud综合征），部分患者可出现共济失调、听力障碍等，少数患者还可出现性早熟或性发育迟缓的内分泌表现，存在肿瘤播散的患者可出现相应症状如尿崩、垂体前叶功能低下等。那么，松果体区肿瘤的主要症状是怎样的呢？

　　颅内压增高

　　肿瘤突向三脑室后部或向前下发展，使导水管狭窄及闭锁。可引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。

　　临近脑受压症状

　　肿瘤压迫四叠体上丘，可出现双眼上视困难，瞳孔散大或不等大光反射消失；肿瘤生长压迫下，丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降。

　　内分泌症状

　　肿瘤压迫正常的松果体细胞，使褪黑激素分泌减少，去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制，可导致性早熟，也有少数表现为性征发育停滞。

　　椎管内转移

　　生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落，发生椎管内转移，出现脊髓受损的表现。

　　其他症状

　　部分患儿可出现癫痫发作，双侧锥体束受压的症状。

　　如果患者发现有这些症状出现，需及时治疗，积极的手术治疗辅以放化疗是松果体区肿瘤的主要治疗方案。通过手术完全切除，其他松果体区引起的诸如良性肿瘤如成熟畸胎瘤、松果体瘤及脑膜瘤均可以完全治愈。对于恶性肿瘤，也应尽量完全切除肿瘤，术后再辅以放疗及化疗。除了高度恶性的生殖细胞肿瘤的预后仍然较差外，其余手术全切除肿瘤的患者均有较好的预后。

二、松果体瘤容易与哪些疾病混淆

　　（一）下丘脑综合征：

　　1、临床表现：下丘脑体积虽小其功能十分复杂，由于病变部位不同可表现为复杂的临床症候群。

　　（1）。内分泌功能障碍 怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳痿、性早熟或性功能发育不全。

　　（2）。占位性病变而引起颅内压高表现 头痛呕吐视力减退视野缩小。

　　（3）。摄食障碍 贪食过度贪食伴极度肥胖；厌食过度厌食伴极度消瘦。

　　（4）。睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠。

　　（5）。体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下高热呈弛张型或不规则型；亦可表现为体温过低。

　　（6）。精神障碍 表现为过度兴奋哭笑无常幻觉及激怒等。

　　（7）。遗传性下丘脑疾病 如Kallmann’s综合征表现。

　　2、诊断：引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果，除诊断本症外尚须进一步查明病因常用检查：

　　①测下丘脑释放激素水平；

　　②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRHLRH兴奋试验及胰岛素耐量试验；

　　③脑脊液检查；

　　④脑电图；

　　⑤X线头颅平片脑血管造影头颅CT及 MRI。

　　（二）Nothnagel氏综合征：

　　又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征，单侧眼病变受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹尤其是向上注视麻痹、共济失调步上肢运动不协调、也可有对侧小脑共济失调可合并嗜睡。

三、松果体瘤的病因病机

　　发病原因

　　松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。

　　松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。

　　引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。

　　发病机制

　　松果体与性功能和性发育有关，松果体可抑制促性腺激素分泌，破坏动物的松果体，可发生性早熟，褪黑素可使正常人血浆LH水平降低和抑制GH的分泌，黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推测是催人瞌睡的物质。

　　松果体的节律性活动可概括为3种：

　　①近日节律：指MLT合成分泌呈24h周期性变化，影响松果体MLT近日节律的主要生理因素，是光照的刺激受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。

　　②月节律：女性血中MLT波动与月经周期同步，月经来潮时MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH达高峰MLT水平则降到最低，MLT下降对排卵可能起“允许”作用。

　　③年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。

四、松果体瘤应该做哪些检查

　　1.脑脊液脱落细胞学检查，对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查，发现病理细胞即可明确诊断，脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，故肿瘤很小即可合并显著脑积水。

　　2.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内HCG-βAFP水平增高。

　　3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶（HIOMT）是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶，Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现，这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMT mR-NA的功能，MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。

　　（1）以往采用的气脑造影术因并发症多敏感性低而被淘汰，现多根据临床表现选择CT或MRI检查，CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。Fedorcsak等在1989～1996年期间进行523次CT引导定向活检术认为，本法完全有效对颅内肿瘤的组织学诊断，制定合适的治疗方案很有必要。

　　（2）MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大，具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。

　　（3）头部放射线摄片显示大块（>15mm）的絮状松果体钙化或脑水肿征象。