儿童黑色素瘤晚期怎么办 什么是黑色素瘤

一、儿童黑色素瘤晚期怎么办

　　①扩大切除：早期黑色素瘤在活检确诊后应尽快做原发灶扩大切除手术。扩大切除的安全切缘是根据病理报告中肿瘤浸润深度来决定的：①病灶厚度≤1.0mm时，安全切缘为1cm；②厚度在1.01～2mm时，安全切缘为1～2cm；③厚度>2mm时，安全切缘为2cm；④当厚度>4mm时，最新的循证医学证据支持安全切缘为2cm。

　　②前哨淋巴结活检（SLNB）：对于厚度1mm的患者可考虑进行SLNB。但鉴于我国皮肤黑色素瘤的溃疡比例发生率高达60%以上，且伴有溃疡发生的皮肤黑色素瘤预后较差，故当活检技术或病理检测技术受限从而无法获得可靠的浸润深度时，合并溃疡的患者均推荐SLNB。

　　③淋巴结清扫：不建议行预防性淋巴结清扫。前哨淋巴结阳性或经影像学和临床检查判断有区域淋巴结转移（但无远处转移的Ⅲ期患者）在扩大切除的基础上应行区域淋巴结清扫。

　　④肢体移行转移的处理：肢体移行转移表现为一侧肢体原发灶和区域淋巴结之间皮肤、皮下和软组织的广泛转移，手术难以切除干净。该种类型国际上以隔离热灌注化疗（ILP）和隔离热输注化疗（ILI）为主，ILI是一种无氧合、低流量输注化疗药物的局部治疗手段，通过介入动静脉插管来建立化疗通路输注美法仑。

　　⑤Ⅳ期患者如果表现为孤立的转移灶，也可以考虑手术切除。

二、黑色素瘤到底是什么病

　　在亚洲人和有色人种中，原发于皮肤的黑色素瘤占50%～70%，最常见的原发部位为肢端（约占所有黑色素瘤的50%），即足底、足趾、手指末端及甲下等部位，其次为粘膜黑色素瘤（约占20%左右），而欧美白种人这两种亚型仅占所有黑色素瘤的5%。黑色素瘤是皮肤肿瘤中恶性程度最高的瘤种，容易出现远处转移。早期诊断和治疗因而显得尤为重要。

　　欧美白种人中过度的紫外线照射是明确病因之一。紫外线可致使皮肤灼伤，并诱导DNA突变，进而诱导黑色素瘤发生。此外，光敏型皮肤、存在大量普通痣或发育异常痣以及皮肤癌家族史者均为高危人群。多发于亚洲和非洲地区的肢端型黑色素瘤所受紫外线照射极少，病因仍不明确。不恰当的处理有可能诱发色素痣恶变和迅速生长，如刀割、绳勒、盐腌、激光和冷冻等局部刺激。内分泌、化学、物理因素对黑色素瘤的发生是否有影响还不得而知。

三、黑色素瘤会有哪些表现

　　皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关，即与组织学类型相关，组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景，目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型，包括四型：浅表扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤、恶性雀斑样黑色素瘤、肢端雀斑样黑色素瘤。白种人中浅表扩展型最多见，黄色和黑色人种以肢端雀斑样黑色素瘤多见。

　　1.浅表扩展型

　　这种类型的恶性黑色素瘤患者约占白种人恶性黑色素瘤患者总数的70%，且瘤体可沿皮肤的浅层向外扩展生长，然后向皮肤深层浸润，医学上将瘤体向皮肤真皮层和皮下组织深层浸润的阶段称之为“垂直发展期”，这种垂直发展易于肿瘤扩散，预后一般较好；

　　2.结节型

　　这种类型的恶性黑色素瘤约占15%，可发生于人体表的任何一处，常表现为快速生长的色素结节，常伴发出血或溃疡。并以垂直发展、向皮下组织浸润为其主要特征。所以此型恶性黑色素瘤生长迅速、恶性度高；

　　3.恶性雀斑样

　　该型恶性黑色素瘤患者约占恶性黑色素瘤患者总数的10%,多发自老年人面部早已长期存在的黑色雀斑，可被误认为“老年斑”或“灼伤斑”；

　　4.肢端雀斑样

　　白种人发病低，约占5%，粘膜黑色素瘤常归于此类，与紫外线关系不大。黄色、黑色人种常见此类型。多发生在手掌、足底、甲床及黏膜等处；

四、黑色素瘤应该做什么检查

　　1.查体

　　黑色素瘤的诊断主要依靠视诊。颜色或形状不规则的色素痣、既往色素痣近期出现增大或形态改变均需引起注意。推荐采用上述“ABCDE”标准对既存色素痣进行规律自查，或前往医院就诊咨询。

　　2.活检

　　若就医后怀疑皮损为黑色素瘤，则应进行病灶完整切除活检术，术后送病理学检查，获取准确的T分期，切缘0.3～0.5cm，切口应沿皮纹走行方向（如肢体一般选择沿长轴的切口）。避免直接的扩大切除，以免改变区域淋巴回流影响以后前哨淋巴结活检的质量。在颜面部、手掌、足底、耳、手指、足趾或甲下等部位的病灶，或巨大的病灶，完整切除无法实现时，可考虑进行全层皮肤的病灶切取或穿刺活检。如果肿瘤巨大破溃，或已经明确发生转移，可进行病灶的穿刺或切取活检。

　　3.影像学检查

　　影像学检查应根据当地实际情况和患者经济情况决定，必查项目包括区域淋巴结（颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等）超声，胸部X线或CT，腹盆部超声、CT或MRI，全身骨扫描及头颅检查（CT或MRI）。经济情况好的患者可行全身PET-CT检查，特别是原发灶不明的患者。PET是一种更容易发现亚临床转移灶的检查方法。大多数检查者认为对于早期局限期的黑色素瘤，用PET发现转移病灶并不敏感，受益率低。对于Ⅲ期患者，PET/CT扫描更有用，可以帮助鉴别CT无法明确诊断的病变，以及常规CT扫描无法显示的部位（比如四肢）。

　　4.实验室检查

　　包括血常规、肝肾功能和LDH，这些指标主要为后续治疗做准备，同时了解预后情况。尽管LDH并非检测转移的敏感指标，但能指导预后。黑色素瘤尚无特异的血清肿瘤标志物，不推荐肿瘤标志物检查。