肺泡横纹肌肉瘤是什么病肺泡横纹肌肉瘤类型

2018-10-10 06:30 来源：网友分享

一、肺泡横纹肌肉瘤病理

　　1、肉眼所见

　　发生于四肢和躯干者，位于深部肌肉或肌肉附近，常局限在相关肌肉中。多数肿瘤边界清楚，圆形或分叶状，瘤体大小不一，一般直径在5-20cm。大部分肿瘤有假包膜，可浸润和破坏周围组织。

　　肿瘤质软，切面灰白或灰红，鱼肉样，常有出血坏死和囊性改变。当肿瘤向粘膜腔生长时呈现葡萄簇样，有光泽，水肿息肉状。

　　手术中横纹肌肉瘤的形态无明显特征，很像高度软组织肉瘤，外围有新生血管反应区，主要为间质成分，它表现浸润性边缘，很难钝性剥离，假囊很薄、透明，浅色、柔软和脆弱。切开包囊后，可见暗红色组织，常有坏死和出血区。剖面灰红，组织脆弱易碎。在反应区内，常见“卫星”病灶，在肌肉内可有跳跃灶，这比其它软组织肿瘤更为多见。

　　2、镜下所见

　　镜下其稠密的细胞区与稀疏的细胞区和粘液样改变区，三者可交替出现。另一恒定不变的特征为细胞分布无规律，同时其中的网状及胶原纤维非常稀疏。未分化的细胞形体小，具有圆或椭圆的核，染色深。

　　随着分化的进展，出现典型的巨大单核细胞，胞核增大，具有空泡及大的核仁，胞浆嗜曙红性强，且呈颗粒状，胞核周围有极丝，还可看到横纹。分化差的细胞呈球形，胞核周围有一薄的胞浆环。

　　进一步分化胞浆愈加充实，核呈偏心性，很多有丝分裂相，形状像“蝌蚪”或“球拍”，再分化后变为带状物，有时细胞可伸长呈角状。在这些细胞中可见到横纹，有些细胞可出现放射状丝状物，形成蜘蛛网样细胞。肿瘤的其余部分为侵袭状态的梭形细胞混杂，有明显的血管形成和较多的有丝分裂相，有时可有肿瘤细胞团和侵袭较大的内皮细胞间隙。

　　Masson三色染色能很好地显示微纤维和横纹。嗜银染色可显示稀疏的网状组织纤维和细胞间的胶原。免疫组化染色：Des、SMA(+)，Vim、Myo(+)。多数学者认为，Masson三色染色中查见纵形肌丝围绕胞质呈同心圆状分布，对诊断横纹肌肉瘤有重要价值。

二、肺泡横纹肌肉瘤类型

　　1、胚胎型

最常见，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)。好发于头颈及外生殖器部位。

　　组织病理：在黏液基质中存在圆形或梭形细胞。核呈圆形或卵圆形染色质疏松，核仁不清，胞质丰富而红染。当核偏于细胞一侧时，常呈蝌蚪状。有时在梭形细胞内可看到纵纹或横纹。

　　2、腺泡型

　　本型多见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多发于四肢肌肉间。

　　组织病理：窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样，有一或数层肿瘤细胞附着于小梁上，中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。可见大的多核细胞，其间可见横纹或纵纹。以前的描述着重于腺泡样结构，更强调于肿瘤细胞的巨核、多形性及粗的染色质。细胞遗传学上存在t(2;13)q35;q14异位，对其断裂区的分析可与Ewing氏肉瘤鉴别。

　　3、多形细胞型

　　最常见于成年人，也可发生于儿童。四肢为好发部位。

　　组织病理：基本上是梭形肿瘤细胞，具有多形性可见到长形带状细胞，胞质丰富，染为鲜红色，胞质内可见到横纹，即肌纤维。此外，可见不典型星状细胞，核分裂相多见;圆形细胞，胞质强嗜伊红性，有时核偏位;管柱形细胞，肌原纤维位于包膜下方，中央区淡染，核圆，单个或多个，可见核周空晕;梭形细胞多见，细胞的长短粗细不一，胞质丰富淡嗜酸性染色，常含肌原纤维，并可见各种形态的多核细胞。

　　横纹肌肉瘤组织病理中，在黏膜下有细胞浸润带，细胞为短梭形胞质少，与黏膜呈平行排列。横纹肌肉瘤为低分化性，常需借助于免疫染色示肌动纤维结合蛋白肌球蛋白阳性为特征进行诊断，超微结构可显示Z带肌纤维的存在。

三、肺泡横纹肌肉瘤预后

　　1、横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移，文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%。血道转移主要为肺转移，其次为骨、肝、胸膜和皮肤。葡萄状肉瘤多局部广泛浸润，转移较少。横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。

　　2、30年前，手术和/或进行单纯放疗者，5年生存率约为10%。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。

　　3、患横纹肌肉瘤的儿童三分之二会存活下来。有很多因素可以帮助预测病人的存活情况。重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型(显微镜下的肿瘤外观)。其中最重要的是肿瘤的切除情况。Ⅰ类(完全切除)横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发。Ⅱ类(显微镜下能观察到残留肿瘤)的80%和Ⅲ类(肉眼能观察到残留肿瘤)的70%会长期存活。即使复发，一半左右的儿童通过再一轮治疗也能治愈。Ⅳ类(诊断时发现有远程转移)儿童的前景不是太好，他们的5年存活率不到30%。

　　4、5年存活率是指诊断出横纹肌肉瘤后存活5年以上的病人的百分率。许多病人诊断出横纹肌肉瘤后，存活的时间远远大于5年。5年存活率只是讨论预后的一种习惯标准，它基于病人的诊断和初次治疗在5年以前。治疗手段的提高使诊断出的病人的前景更加光明。

　　5、患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们要接受强度更大的化疗。由于患横纹肌肉瘤儿童的治疗和预后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型，因此，由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治疗就尤显重要。这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。