2018-10-10 06:47 来源:网友分享
胼胝体形成于胚胎的第12~20周。胚胎第7~10周时,终板背侧普遍性增厚,其上方形成联合块,后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长,形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维,到115天胼胝体在形态上成熟。
如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球,则胼胝体就不能形成。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分,其发育顺序由前向后,正好与其成熟顺序相反。胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常,而发生胼胝体缺失,晚期病变可使胼胝体压部发育不良。常首先累及体部和膝部,也可同时累及膝部和压部,但单独累及膝部的较少,仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良,是由于胼胝体形成的前驱阶段受损,并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。
胼胝体发育不良大多数为散发性,原因不明。但也有在姐妹中发病和兄弟中发病者,家族发病者呈X-4连锁隐性发病。
其临床症状、体征与合并的其他脑畸形有关,因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的信息传递有轻微障碍。新生儿或婴幼儿患者可表现为球形头、眼距过宽和巨脑畸形,多在怀疑脑积水行CT扫描检查时,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。X-4性联遗传者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的发育迟缓。
胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如,常合并有其他脑发育异常,或为其它综合征的组成部分。合并的常见畸形有:ChiariⅡ型,Dandy-walker畸形,脑内囊肿,神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常),脑膨出或面部中线畸形,扣带回和透明隔缺如,脑积水及脑小畸形等。单纯胼胝体发育不全无明显症状,多数到成年及儿童期发现,若伴有其它畸形则常有症状,如智力低下、癫痫等。
胼胝体脂肪瘤CT表现典型,诊断不难,根据其CT值脂肪密度易与纵裂囊肿和皮样囊肿鉴别,后者密度较脂肪瘤高。
胼胝体发育不良大多数为散发性,原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关,因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。
绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等,多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起,进而执行电脑断层扫描检查,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。
胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。X-4性联遗传者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的发育迟缓。
就目前的治疗而言,已经存在的胼胝体发育不良是没有任何方法可以改变它,也无任何药物可以治疗胼胝体发育不良。但是对于伴随发生的癫痫问题,则可以采取药物控制治疗。
预防方法:康复训练
虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题,但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍,予以积极的早期治疗,越早施行各项治疗,将来出现的障碍会越轻、越少。例如:孩子在成长过程中,可能因为神经发展之不正常,而会有神经运动发展迟缓、语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹等情况,针对孩子可能出现的问题,我们可以提供其物理治疗、职能治疗、语言治疗等相关治疗训练方式,改善其认知、语 言、动作、社会、自理能力,提升其注意力、知觉辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、肌肉控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、人际互动、情感与 情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生等等相关能力,越早施行各项疗育,将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。