小儿重症肌无力有2大因素 须知其临床表现

　　小儿重症肌无力属于自身免疫性疾病，发生与遗传因素和病毒感染有关，对于家长来说，其在发现小儿有重症肌无力的症状出现时，其是应当十分重视的，毕竟，小儿重症肌无力的存在，对于小儿的健康危害是很大的，那么，小儿重症肌无力是怎么引起的呢？

　　引起小儿重症肌无力的原因：

　　1、重症肌无力是横纹肌突触后膜烟碱样乙酰胆碱受体（nAChR）自身免疫性疾病

　　神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电 位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩。已知nAChR是造成重症肌无力（MG）自体免疫应答高度特异性的抗原，nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中。实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原（nAChR），该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体（nAChRab），该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速nAChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣 根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。

　　2、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

　　体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的；而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性 的，T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与。nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体（TCR）对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞（Th）将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的 nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

　　小儿重症肌无力（MG）一般分为3型，即短暂性新生儿重症肌无力、先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力。其具体临床表现如下所述：

　　本病起病隐袭，也有急起爆发者，首先受累者常常为脑神经支配的肌肉，最常见者为上睑下垂，少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状。肌 无力的症状及体征均为晨轻暮重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态，肌无力活动后加重，休息后减轻。一般无肌萎缩，无肌束颤动，腱反射正常或减弱，无感觉障碍。个别病例以急性暴发型肌无力起病，多见于2～10岁小儿，既往无肌无力病史，以呼吸衰竭为首发表现，在24h之内出现急性延髓性麻痹，应注意与脊髓 灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。

　　眼外肌最常受累，常为早期症状，亦可局限于眼肌。睁眼无力、上睑下垂多为双侧，也可为单侧。眼外肌无力时眼球运动受限，常伴斜视和复视，甚或眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常，称为眼肌型重症肌无力。

　　球部肌肉受累时面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累，软腭肌无力、发音呈鼻音、谈话片刻后音调低沉或声嘶。常表现为吞咽及发音困难、饮水呛 咳、咀嚼无力、舌运动不自如、无肌束颤动、面部表情呆板、额纹及鼻唇沟变浅、口角下垂、颈部无力等，或因发生急性呼吸功能不全而猝死。

　　治疗小儿重症肌无力的方法：

　　1、抗胆碱酯酶药常用药物

　　包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患者年龄及 对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。

　　胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。

　　辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

　　2、免疫抑制药

　　肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力；虽为眼肌型 但对抗胆碱酯酶药反应差；胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

　　（1）皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。

　　（2）其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。