2016-12-19 17:19 来源:网友分享
1.休息与卧位:一般病人卧床休息,病情危重者绝对卧床休息,慢性退行性疾病者应鼓励下床做轻微活动,意识障碍。呼吸道分泌物增多不易咳出者取头高脚低位或半卧位,头偏向一侧。
2.饮食营养:给予营养丰富的饮食,增加新鲜蔬菜及水果以利大便通畅。
轻度吞咽障碍者进半流质饮食,进食速度要慢以防止呛咳。意识障碍吞咽困难者给鼻饲或中心静脉营养支持。高热及泌尿系统感染者鼓励多饮水。
3.观察病情:密切观察意识。瞳孔。体温。脉搏。呼吸。血压。肢体活动变化以及有无抽搐等,如有变化随时通知医师。
4.危重病人:病情危重者做好重症护理及出入液量的记录。备好有关的急救器械和药物,并保持性能良好,呈备用状态。
5.安全护理:意识障碍。偏瘫症状。癫痫发作者加床挡防止坠床。对于视力障碍。瘫痪。认知障碍。年老者等应防止碰伤。烫伤。跌伤和走失,不要远离病房或单独外出。
6.排泄护理:尿潴留给予留置导尿,定期做膀胱功能训练。尿失禁者保持会阴部及尿道口清洁,勤换尿垫和床单。大便失禁者及时清除排泄物,保护肛周皮肤,保持大便通畅。
7.基础护理:室内定时通风换气,温度适宜。注意口腔。皮肤。会阴部的清洁。协助病人饭前便后洗手,定时洗澡剪指甲、洗脚、洗头、理发等。
8.瘫痪护理:保持良好肢体位置,各个关节防止过伸或过展。定时进行体位变换,鼓励主动运动,预防肌肉萎缩及肢体挛缩畸形。
9.心理护理:鼓励病人树立战胜疾病的信心,积极配合医疗和护理。
10.药物护理:正确按时指导病人服药。
11.健康指导:向病人及家属介绍家庭护理技术和巩固疗效。预防复发的注意事项。
1.实验室检查
(1)腰穿 CSF检查常显示异常白细胞数明显增多,以淋巴细胞为主,蛋白含量增高,约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG系数有时可增高,可以有或无寡克隆带。多数CSF中血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE)增高。
(2)血清血管紧张素Ⅰ转换酶 增高明显,对神经系统结节病的诊断、判断其活动性均有较高的价值,但它并不是本病所特有的,其他疾病如多发性硬化Guillain-Barre综合征、贝赫切特综合征、神经系统变性病等也可增高,但不如神经系统结节病明显。
2.其他辅助检查
(1)肌电图 可发现周围神经损害的改变,大多数显示有轻中度的感觉、运动传导速度降低,混合肌肉动作电位和感觉神经动作电位的波幅可正常或轻至中度降低。
(2)脑血管造影 大多正常,仅偶尔有血管炎的表现,脑CT常表现有病变区密度的轻度增高,经造影剂强化后病变呈均一强化,周围可出现水肿带。MRI对神经系统结节病的诊断具有较高敏感性,可显示脑室周围白质有T2加权的高信号变化,T1加权像呈多种信号,混杂有脑膜病变时,强化扫描可发现脑膜强化。
(3)放射性核素67镓(67Ga)扫描 对结节病诊断价值较高,可早期发现肺部病灶。有学者认为67Ga扫描与血清血管紧张素Ⅰ转换酶两者的结合对结节病的诊断准确率为80%~90%。
脑膜和脑组织或周围神经的活检可明确诊断。
多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。
1.脑部损害
神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。
(1)脑膜损害者以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作。
(2)颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害。
(3)脑膜受累者常伴有下丘脑垂体的损害,可有尿崩症、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。
(4)脑实质的损害也比较常见,以脑室周围及室管膜受累为主,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲失语,多发性肉芽肿损害可引起痴呆室管膜受累,常出现脑积水。
(5)以颅内肿瘤的形式发病者较少,可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。
(6)可有脑干、小脑的损害。
(7)神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见。
2.脊髓损害
较少见,神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变,以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见,临床表现为腰痛腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。
3.周围神经损害
在神经系统结节病患者中脊神经受累最常见,可表现为单神经炎多发性神经根病变、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病等脑神经损害,以面神经受损多见,可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍及眼球运动障碍等。
4.肌肉系统损害
有报道称本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在,以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主。
结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜使其增厚失去透明性,呈褐色,上有小的斑块勱。镜检:脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜,较少侵犯血管中层内膜完整脑实质勱的损害多位于幕上,呈占位性病变病灶可以是单个或多个与周围组织勱的界限少数可有包膜。
侵犯脊髓时,脊髓外观可正常萎缩或类似髓内肿瘤镜检:硬脊膜、蛛网膜、软脊膜、灰质及白质均可有肉芽肿浸润,常伴有侧索和后索脱髓鞘改变。
周围神经损害时主要健康搜索在神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿,可伴有轴突变性和脱髓鞘改变累及肌肉时可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润疾病早期肌纤维可不受侵犯,以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润肌纤维变性被结缔组织代替神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样,系非干酪性类上皮肉芽肿主要由类上皮样细胞组成,并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体无干酪坏死,抗酸染色阴性,镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。
温馨提示:
宜进食高蛋白、高维生素、高热量饮食,如进食新鲜蔬菜、水果及鱼、牛奶、蛋、豆腐、豆浆、胡萝卜、柠檬、猕猴桃等食品。