男孩患罕见病饭菜对他来说等同毒药

4岁半的小雨坐在客厅，玩弄着手中的ipad，不时转过头，冲着身后的父母露出灿烂的笑容。你一定想不到，这样一个看似阳光的小男孩，却患有苯丙酮尿症(英文简称pku)。与“als渐冻人”一样，这也是一种罕见病。

也许你从来没有听说过这种病，也不了解它会给患者带来怎样的痛苦。但如果告诉你，我们常吃的大米、面条、肉类等食品，对他们来说都等同于毒药，你会做何感想？

患了罕见病

米面肉类都不能吃

“妈妈，我为什么不能跟其他小朋友吃一样的东西？”面对儿子小雨的问题，母亲赵燕再也忍不住，扭过头偷偷抹泪。

这些年，赵燕不知道哭过多少次，但每当看到小雨天真的笑容，她又振作起来。她告诉儿子，因为他蛋白质过敏，只能吃特制的食品。这时，懂事的小雨总会点点头，闭着眼睛一口气吃光味道有些怪异的特制食品。

小雨患有苯丙酮尿症，由于肝脏缺少分解蛋白质的酶，导致蛋白质无法摄入。正常人一日三餐食用的大米、面条和肉类，对他来说都是毒药。

去年，一家人从重庆搬到成都居住，赵燕将小雨送到离家不远的幼儿园上学，但幼儿园规定不准孩子自带食物，中午也不允许孩子离开学校。无奈，赵燕只得每天中午都带着做好的食物，送到幼儿园教室门口监督小雨吃下，并叮嘱他不能随便吃其他东西。一学期结束后，小雨的各项指标均偏高。最后，他们决定让小雨转学到老家广元，在外公外婆的照看下继续上学。

今年，母亲和外公外婆轮流接送小雨上下学，中午小雨会回家吃特制食品。

特制食品难吃

母亲每天哭着喂他吃下

2010年2月，小雨出生在重庆。小雨出生后，这个家庭洋溢着幸福的味道。但幸福并没有持续多久，两周后，赵燕接到重庆市妇幼保健院打来的电话，医生说小雨患有苯丙酮尿症，必须马上接受治疗，不然会造成患儿智力低下、生活无法自理，甚至死亡。

对赵燕夫妇来说，这个消息无疑是晴天霹雳。这是种什么病？为什么小雨会得这种病？为什么孕检时没有发现？赵燕想不通，也无法接受这个事实。

医生告诉他们，苯丙酮尿症是一种可治疗的遗传代谢病，患者需终身通过特殊食物进行治疗。幸运的是，他们被美赞臣公司选中，免费为他们提供美赞臣无苯丙氨酸配方奶粉3年。

“0到3岁是最难熬的时期。”小雨的父亲李江说，这四年半以来，为了能给小雨多赚点钱治病，他拼命在外地跑销售。

李江在外赚钱，照顾小雨的工作就落在了赵燕肩上。她学会了为小雨抽血，每周送到医院检查，还根据医嘱专门为小雨拟定了一个食谱表：蔬菜、水果和特制米面、蛋白粉、奶粉混搭着给小雨吃。

“3岁前吃的美赞臣的奶粉还好，现在这个特制奶粉特别难吃。”赵燕拿起一桶特制的奶粉，一股难闻的气味散发出来，令人作呕。“小雨天天都是吃这个。”赵燕的眼睛湿润了。

赵燕说，小雨最初吃特制米面时，吃一次就会吐一次。看着儿子受这样的折磨，赵燕天天都是哭着喂小雨吃下这些东西的。

他自制力强

吞口水也不喝排骨汤

由于救治及时，小雨的智力和身体发育和正常的孩子几乎没有区别。李江说，小雨性格外向，很容易和其他小朋友打成一片。

“上帝关上了一扇门，一定会打开一扇窗。”李江说，小雨接受能力特别强，他喜欢跳舞和画画，常常受到幼儿园老师的表扬。“自制力很强，我们希望他以后能有所成就。”李江自豪地说。

今年上半年的一天，小雨和同学外出玩耍，隔壁一位大姐家的馒头刚好起锅，同行的小朋友都领到了一个香喷喷的馒头，唯独小雨独自蹲在路边，怎么也不肯要大姐送来的馒头。“妈妈，其实我想吃。”回家后，小雨对赵燕说出了实话，但一想起父母的叮嘱，他硬是抵住了诱惑。当晚，外婆煮了一锅排骨汤，吃饭时，小雨趴在饭桌边，不住地吞口水，眼中包满了泪花。那晚，一家人在饭桌边抱头痛哭。“对一个4岁半的孩子来说，这样的事情太残酷了。”赵燕心疼地说。

“现在，小雨一个月的特制食品花费1500元左右，以后会达到3000-4000元。”赵燕说，她最近也找了一份工作，想帮丈夫分担一些压力，也为小雨多赚些钱治病。“小雨一定会好起来的。我们会尽最大的努力让他快乐。”