2017-08-01 16:49 来源:网友分享
1、新生儿期:先天性肌营养不良可从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高就是先天性肌营养不良常见的症状。然而在一些严重的病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。UCMD病人特征性的面容为:下眼睑轻度下垂,圆脸,招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化,是先天性肌营养不良的症状之一。
2、小儿时期:小儿时期发病的先天性肌营养不良患者,表现为脊柱后突,肌张力下降,多有近端关节挛缩,髋关节脱位,斜颈,而远端关节表现出吓人的松弛,弹性过度增高。而在一些严重的病情里,远端关节过度松弛也有的不存在,同一时间里这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的腕、手指和踝,也是常见的先天性肌营养不良症状。
3、中晚期:肌营养不良症是慢性进行性发展的疾病,随着年龄的增长患者的病情也会随之加重,出现运动功能受限,大部分和关节挛缩有关系,患者会因为关节挛缩而失去已具有的行走能力。一般这种情况则发生在12岁以后,患者可因失去行动能力而长期卧床,并易感染其它疾病而危及生命。
肌营养不良症是一种慢性进行性肌肉变性疾病,该病可发生在任何年龄群,其中小儿是肌营养不良的好发人群,约占50%以上的肌营养不良患者都在幼儿阶段发病,12岁之后便逐渐失去行走能力而卧床不起,严重影响了患儿的健康成长,给整个家庭也遭受了重大的创伤。下面就由专家为大家讲解造成小儿肌营养不良症的原因。
医学研究表明,肌营养不良症主要是由于遗传因素而引起的肌肉变性疾病,除遗传因素之外,患者自身基因突变也可导致本病的发生。根据广泛调查,证实了肌营养不良是性连锁遗传。传给下一代男性患者,女性为致病基因的携带者。肌营养不良患者可有两种系谱类型,一种是在一代或几代兄弟中有数个罹患者;另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。前一种类型是从上一代遗传下来的,先证者的母亲再生患儿的危险率为60%,女性是携带者的危险率是60%,后一类型是新发生的突变。根据新推算突变率为5/10000。
婴幼儿期肌营养不良患者很少发病,当然也有部分患儿在婴幼儿期亦也可出现明显的异常症状,此类患儿临床称之为先天性肌营养不良症群,具有明显的家族史。专家提醒:多了解一些先天性肌营养不良的症状有助于疾病的预防及治疗。
1、常用手法
(1)患儿俯卧位,家长以拇指点揉法,自大椎穴开始依次按摩至长强穴,反复操作1~3分钟。
(2)患儿侧卧位,家长以拇指和其余四指相对,拿揉一侧臂部沿大腿外侧经膝部至小腿外侧,以髋关节和膝关节作为重点治疗部位。然后再操作另一侧,时间为1~3分钟。
(3)患儿仰卧位,家长位其侧面,以拿揉法沿大腿前面,向下至踝关节及足背部治疗,两侧交替进行,重点在梁丘、足三里、解溪。同时配合髋关节、膝关节和踝关节的被动屈伸活动。如此反复操作1~3分钟。
(4)以指按揉肩髃、曲池、合谷、委中、承山穴各1分钟。
2、随证加减
(1)肺热伤津型:症见肢体萎软无力,发热,口渴咽于,皮肤干燥,咳嗽无痰,大便干结,小便短赤,舌质红,苔薄黄。常用手法加
①清肺肺经00次,清大肠300次。
②清小肠100次,退六腑200次。
③以指点揉大椎穴1分钟。
④以掌横擦肩背部,以透热为度。
(2)湿热浸淫型:症见两下肢萎软无力,沉重麻木,胸部胀满,渴不喜饮,面色发黄,喜冷恶热,小便不畅,灼热疼痛,舌质红,苔黄腻。常用手法加
①单掌推擦大腿内侧,自上向下,以热为度。
②按揉三阴交、太冲、阴陵泉穴各1分钟。
(3)脾胃虚弱型:症见四肢萎软无力,或见双侧小腿肚肥大,面色萎黄,食欲不振,疲倦乏力,大便溏薄,四肢欠温,舌质淡,苔薄白。常用手法加
①补脾经300次,揉板门300次。
②推三关100次,补大肠100次。
③按揉脾俞、胃俞穴各1分钟。
④患儿仰卧,以掌心摩揉脘 腹1~3分钟。
(4)肝肾亏损型:症见起病较缓,病程较长,肢体萎软无力,腰膝酸软,头晕耳鸣,或遗尿,舌质红,少苔。常用手法加
①补肾经100次,补肝经100次。
②横擦腰骶部,斜擦少腹部,均以热为度。
③按揉肾俞、关元穴各1分钟,并配以指振法操作,使该穴处有明显沉胀感。
④掐太溪穴5次。
预防
1、关键在于做好预防工作,做好遗传谘询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。除假肥大型肌营养不良外多数不影响其寿命。
2、晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
3、保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发。
饮食:
宜:
清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。
白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多吃一些。在保证营养同时,应适当控制体重。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,
忌:
少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。