2017-04-11 17:51 来源:网友分享
1、产前明确性别检测:产前确定性别对进行进行小儿肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义,女性携带,男性患病是进行小儿肌营养不良症杜兴氏型特点,因此建议可疑携带者的产妇在妊娠后期应做羊水检查,以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣携带者孕妇确定为男孩后,应先用胎镜抽取胎儿血,检查肌酸磷酸激酶或血清肌红蛋白之后,在决定是否终要止妊娠。
2、遗传咨询:检测携带者,预防本病发生的积极有效方法是优生优育。如果有进行小儿肌营养不良症家族史应找专科医生作详细分析。进行小儿肌营养不良症中对儿童健康危害最大的是假性肥大的杜兴氏型。因此检测携带者对杜兴型的预防和婚姻状况有很大的指导意义。
3、肌酸磷酸激酶的检测:肌酸磷酸激酶增高主要见于进行小儿肌营养不良假性肥大型患者的血清中,活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。
1.抗胆碱酯酶药治疗:一般比较多见的药物有嗅吡斯的明、溴新斯的明等,其主要是为了抑制胆碱酯酶活性,降低乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,最终达到一定的治疗作用,溴吡斯的明的作用时间一般持续五个小时左右,副作用比较小。
2.免疫抑制药治疗:肾上腺皮质激素可以对机体的自身免疫反应起到一定的抑制作用,从而恢复AchR的正常功能达到治疗的目的。
3.胸腺切除:胸腺切除MG的一种基本疗法,适应于激素治疗一年以上停药后症状复发的患者,或者是激素治疗效果不明显的患者,发病初期手术治疗效果比较好,甚至能够完全康复。
4.血浆置换及其他疗法:血浆置换能够快速的清除血浆中AChRab和免疫复合物等,对病情的患者很有帮助,一般用类抢救危机的患者,能够使得症状快速得到患者,但是作用时间比较短。
进行性肌营养不良症的危害不可忽视,进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病,患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走,一般在20多岁时死亡。
进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大,有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。
进行性肌营养不良症的危害很大,它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病,患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗,避免延误病情造成不良后果,不及时进行科学治疗轻者生活不能自理,重者致残的情况屡见不鲜。
暴饮暴食不利于肌营养不良患者的身体健康,而且容易导致肠胃病,人的消化器官的活动有一定规律,吃东西时,胃、小肠、胆囊和胰腺分泌出各种消化液,使食物中的营养素易被人体吸收。
如果突然吃得太饱,或喝得太多,就需要更多的消化液来进行消化,可是消化液的分泌量有一定限度,加上胃胀得很大,肠胃蠕动困难,影响了正常的消化机能,情况严重的话,可导致急性胰腺炎、肠胃炎,或肠胃溃疡等。尤其是在春节期间,各大医院都会接诊大批饮食不当入院的患者,此时复发肌营养不良的患者也不在少数。
除此之外,肌营养不良患者要小心食物的变质,比如罐头、肉干都是易变质的零食,应小心食用,否则对身体有不良影响,增加治疗肌营养不良的难度。
有助于治疗肌营养不良的食物,应该多食清淡,营养丰 富,高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜、白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣之类的蔬菜水果,少吃或忌食,过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。