皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病理生理是什么 其饮食禁忌有哪些

一、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病理生理

　　此瘤的特点为，细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下，瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，呈花边样方式，常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形，核大，形态不规则，染色质致密。在较大损害中，脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应，包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者，巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间，与瘤细胞相混合，常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。虽可见血管浸润，但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、Sézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型，胞核常深染和略不规则。
　　免疫组化示，瘤细胞表达CD45、CD2、CD3和CD45RO，也报告CD5-或CD7-；多数CD4+、TCRδ—1+/-，少数CD8+；也有报告CD8+、CD3+、CD4-；在约半数病例中CD30+。不表达B细胞相关抗原。
　　基因重排56%病例（5/9）皮肤损害中检测出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分别采用识别TCRβ、TCRγ和TCRδ探针。另1例在复发时骨髓标本中示TCRβ基因重排。未检测出免疫球蛋白重或轻链基因重排。

二、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的诊断检查

　　此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为：结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查，在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。需与下列疾病鉴别：①组织细胞吞噬性脂膜炎：1980年首先报告，现多认为与此瘤为同一疾病；②良性反应性脂膜炎（包括结节性红斑、硬红斑）：无不典型淋巴样细胞；③原发性CD30+大细胞淋巴瘤：患者双峰年龄分布，高峰为20～30岁和60～70岁，皮肤结节较浅，呈红或紫色，可破溃，偶或自行消退。常累及淋巴结，细胞浸润常集中于真皮，而累及皮下组织较不明显。瘤细胞主要为大淋巴细胞，有些为多核，胞核往往排列成环状，核仁常明显，胞质丰富；④多形T细胞淋巴瘤，中等大和大细胞型：见于老年人，不伴噬血细胞综合征。瘤细胞主要在真皮。胞核明显不规则、深染，有不同程度明显的核仁，胞质常透明或淡染；⑤血管中心性免疫增殖性损害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然杀伤细胞（NK/T）T细胞淋巴瘤（NNK/TL）、淋巴瘤样肉芽肿病等，病变特征为血管中心性和破坏性不典型淋巴样细胞浸润，常见广泛坏死和核碎裂。NNK/TL与EB病毒（EBV）相关。NK/TL不典型细胞无克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤细胞示克隆性TCR基因重排，与EBV无关。

三、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的鉴别诊断

　　1.良性皮下脂膜炎症 临床上也表现为相似的深部皮下结节，组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润，可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象，这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段，肿瘤细胞的不典型性不明显，此时可借助免疫表型来区分这两种疾病。良性皮下脂膜炎症的细胞群主要为B细胞和非单一形态的浆细胞，T细胞散在其中，常以CD4 细胞占多数或CD4 和CD8 细胞两者比例相近，只有少数细胞内细胞毒颗粒蛋白染色阳性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 细胞为主，细胞毒颗粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍强阳性。良性皮下脂膜炎症无TCR基因的克隆性重排，这一点对两者的鉴别也很有帮助。
　　2.其他T细胞淋巴瘤 如大细胞间变性淋巴瘤（large cell anaplastic lymphoma，ALCL）、鼻型T/NK细胞淋巴瘤，非特殊型外周T细胞淋巴瘤，这些淋巴瘤均可继发侵犯皮下组织，易与本病混淆。但这些肿瘤的浸润方式与本病不同，常融合成片，而无围绕脂肪细胞呈花边样排列的现象，核碎裂小体少见。
　　3.非特殊型外周T细胞淋巴瘤 常为CD4阳性，胞内无细胞毒颗粒蛋白。鼻型NK/T细胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表现为深部皮下结节和皮下脂膜的坏死，有侵犯血管的倾向，部分病人也有噬细胞综合征。但多有皮肤器官的侵犯如鼻咽和肺。肿瘤细胞常为CD56阳性，无TCR基因的重排，常与EB病毒感染相关。
　　4.大细胞间变性淋巴瘤 也可同时表达穿孔蛋白和TIA-1。虽然少数SCPTCL也可表达CD30，但ALCL的CD30常呈普遍强阳性表达，具有膜和高尔基体染色的特征性表现。再则，t（2;5）或p80 NPM/ALK融合蛋白的检测，有助于ALCL与SPCTL的诊断。

四、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的饮食宜忌

　　1.食物多样化，保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。 2.多吃富含铁的的食物，促进造血。 3.多吃富含钙的食物，钙促进铁的吸收。 4.多吃富含维生素C的食物，维生素C促进矿物质吸收。
　　动物内脏 富含铁，吸收率高。 与富含维生素C的蔬菜混炒，促进营养吸收。
　　动物血 富含铁。 水煮，可以放适量蔬菜一起烹饪。
　　瘦肉 含铁比较高。 急火快炒，可以配木耳青椒一起混炒。
　　蛋黄 含有磷、铁等微量元素，还有A、B和D等多种维生素。 水煮，避免空腹吃。
　　虾 含有钙、磷、锌、铁等多种矿物质、氨基酸、维生素等营养素。 白灼、油焖均可。
　　奶及奶制品 补钙好食品。 早餐餐后食用，晚睡前喝。
　　紫菜 富含胆碱和钙、铁、能增强记忆、改善缺铁性贫血贫血。 可以跟鸡蛋、瘦肉和番茄煮汤喝。
　　茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。
　　茶 含有鞣酸，会阻碍矿物质的吸收。 白开水是最好的饮料，尽量喝白开水。茶可以偶尔喝，餐后1小时之后再饮用。
　　咖啡 含有多酚，影响矿物质吸收。 可以偶尔餐后1小时之后适量饮用。
　　煎炸类食品 垃圾食品，不利于肠胃消化吸收功能。 食品最好以蒸煮炖为主。
　　肥腻食物 增加肠胃及肝脏负担。 清淡饮食为主。
　　冷冻食物 对肠胃刺激，经常吃会影响肠胃健康，从而影响对食物的消化吸收功能。 食物食用温度最好不要低于皮表温度。