2017-01-09 11:37 来源:网友分享
(一)发病原因
椎管内肿瘤有原发或继发,椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,因胸段最长,故肿瘤的发生率也相应较高,本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%,胸段占29.3%,腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%,远较成人组高,这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。
肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见,肿瘤位于髓内者约占1/4,硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位,如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见,可与髓内皮样囊肿并发。
(二)发病机制
椎管内肿瘤可压迫脊髓、神经根,引起各种神经功能障碍,压迫血管,造成脊髓水肿,变性及坏死,引起不同程度的脊髓压迫综合征。
1.一般临床表现 主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛:为神经根或硬脊膜的刺激所致,部位较固定,常局限于一处,并沿受累神经根分布区放射,性质如刀割、针刺或烧灼样,常呈间歇性发作,在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。婴幼儿此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低,可能原因有:
①髓外硬膜下肿瘤发病率较低:最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)在儿童期发病率较低。
②对疼痛的表达差:小儿对疼痛的部位和性质表达较差,只表现为阵发性哭闹及烦躁不安。
③髓内肿瘤多:小儿髓内肿瘤相对多见,而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见。
(2)感觉障碍:表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低,主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差,检查又不合作,故判断较困难。
(3)运动障碍:肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出,颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等;部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳,可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。
(4)直肠和膀胱功能障碍:表现为括约肌功能损害,发生率较成人高,可有肛门松弛,哭时大小便失禁。
(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常:可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形),多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等;背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。
(6)脑膜炎史:约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史,其中多数为脑膜炎反复发作,各种抗生素难以控制,常见于椎管内皮样或上皮样囊肿,有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。
(一)治疗
主要治疗方法为手术切除肿瘤,对恶性肿瘤术后可辅以放射治疗。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便。近来我们改进了传统椎板切除的方法,可称为“椎板整体移除法”,即将拟切除椎板节段之近椎弓根1~2mm处用微钻磨断椎板,再剪断棘间韧带和黄韧带,将棘突及椎板暂时取下(双侧椎板断端两侧各钻小孔备用),当肿瘤切除及硬膜缝合后,再将取下的椎板整体复位并用丝线加以固定,这样可保留脊椎的解剖完整性,避免椎板切除后所致的儿童发育期脊柱不稳定性引起的脊柱畸形。手术方式视肿瘤的部位、性质及与脊髓或马尾神经的关系而有所不同:神经纤维瘤可以全切除,皮样或表皮样囊肿应尽可能完全切除,如与脊髓或马尾神经粘连紧密,不可勉强切除,以免加重神经功能障碍。但囊内容物应尽可能刮除干净。儿童椎管内肿瘤的手术死亡率在5%以下,死因多为高颈髓手术后呼吸功能衰竭或合并症。
(二)预后
良性肿瘤治疗效果良好;恶性肿瘤多为转移性,预后不良
化疗前化疗的效果与病人体质的强弱、营养状况的优劣有明显关系。营养水平差、体质不好则化疗效果差,副反应也就大,因此在化疗前总的要求是增强体质,增加营养,主要是蛋白质,为下阶段的化疗做好生理和心理的准备。食疗应以补益为原则,宜选用能补益气血,健脾补肾的食品,如红枣、山药、芝麻、龙眼、菠菜、鸡、鸭、猪肉、牛肉、鱼、豆制品、蛋、奶类等。另外可用黄芪、人参、当归、枸杞等煮或炖鸡、鸭等。还须考虑烹调方法,注意患者消化能力。改善患者口味。
化疗期间化疗作为一种强烈的攻邪手段作用于人体,造成体内气血受损脏腑功能失调,出现不同程度的毒副反应,在这期问,常令癌症病人及家人犯愁的,莫过于一三餐。因为许多病人面对家属精心烹调的菜肴没胃口,吃得太少,势必影响化疗的完成和化疗后的全面康复。针对化疗中最常见的主要不良反应,现介绍食疗方法如下。
化疗后出现白细胞下降时,宜补充动物肝脏、胎盘、骨髓、猪脚爪、瘦肉、鱼类、大枣、桂圆、蘑菇、赤豆、甲鱼等有抗癌和提升白细胞的食品及中成药—— 复方阿胶浆的口服液。还应着眼于促进人体正气的恢复和巩固疗效,防止疾病的复发和扩散两方面。经过化疗的强烈作用,人体存在着不同程度气血不足、脾胃失调、肝肾亏损的表现。宜多吃新鲜蔬菜、水果,少吃腌、熏、炸、烤食品,不吃霉变食品。下列食品有一定的作用,可根据病人口味选择食用。如:洋葱、茄子、萝卜、芹菜、豆腐、茭白、菌类(包括香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等)、海蛰、海带、海参、紫菜、带鱼、鳖等等。
化疗病人如出现恶心呕吐,应适当调整饮食结构和进食方法。例如:少吃多餐,避免出现胃饱胀感;进食时不要过多饮水,最好在进食前后约1h饮水;避免吃甜食、油炸或过于油腻的食物;食物温度适当,避免过烫或过凉;进食速度慢一点,不让胃在短时间内填满食物;充分咀嚼,以便食物消化。另外,病人还应避免接触不喜欢的气味。化疗药物有可能会使病人的味觉改变。为此,可在烹饪肉食时,放入适量调味品,改善口感。同时,选用病人喜爱的餐具,注意进食的环境和气氛,也有助于增进食欲。如果进食量太少,就应特别注意给予高营养成分的食物。