2017-07-20 23:10 来源:网友分享
骨软骨瘤病多见于膝关节,游离体可单发或多发,数目可多达数千个。又称滑膜软骨瘤病或滑膜骨软骨瘤病。临床表现为关节疼痛、肿胀、无力、进行性活动障碍。骨软骨瘤的病因有以下几种
①先天性胚浆缺陷;
②骨骺板的错置移位;
③从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;
④骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;
⑤骨骼在成长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘;
⑥酸性黏多糖的代谢紊乱等因素有关。
骨软骨瘤病临床主要表现为关节疼痛、肿胀、无力、进行性活动障碍。可出现交锁和剧痛,休息或肢体制动可自动解锁。部分患者在髌上囊可触及易活动的游离体,检查有响声,股四头肌可见萎缩。
病理改变:
1.肉眼形态 肿块1~10cm,表面光滑,灰蓝色软骨样,切面软骨帽厚度不超过1cm。
2.组织形态 病变最表面为薄层纤维组织,下为软骨帽,软骨细胞小,核深染,排列规则,再向下软骨细胞肥大,钙化和海绵状骨小梁形成,骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。
其他辅助检查:
X线检查可见肿瘤位于长骨干骺端一侧皮质表面,外形呈菜花状、悬垂状骨性骨块,其尖端朝向邻近关节相反方向。其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续。瘤体表面的软骨帽虽然在X线上不显影,但常有钙化和骨化。位于前臂、小腿的较大肿瘤可压迫邻近骨骼,产生压迫性骨缺损或畸形。多发性者往往合并骨骼畸形。
手术切除是惟一有效的治疗方法。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合会停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),多主张出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。目前,普遍提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除
骨软骨瘤是最多见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的20%-50%,所有骨肿瘤的10%-15%,是儿童和青少年期的常见肿瘤,可能影响孩子的生长发育,让许多家长不知所措,更给孩子增添了心理负担。
目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。多发性骨软骨瘤病变数目多,难以一次手术切除,采取数次或数十次手术切除肿瘤,病人难以接受,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。
肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,北京张博士医考中心搜集整理可与肿瘤切除术一期完成,或分期手术。瘤体压迫神经、血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。
手术的重点是从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜,软骨帽和骨膜要一并切除,以免肿瘤复发,同时防止损伤骺板。
单发的骨软骨瘤没有明确的遗传规律,而多发的骨软骨瘤呈常染色体显性遗传。具有该倾向的父母,他们的孩子约有一半可产生多发性骨软骨瘤。这种遗传性多发性骨软骨瘤患者年龄超过30岁后有可能增加继发骨软骨肉瘤的可能性,而继发性骨软骨肉瘤在儿童期是相当罕见的。该肿瘤诊断上并不困难,除临床检查,多凭X线就可以做出诊断,但也需要与儿童生长发育期常见的骨骼变异或其他异常相鉴别。
骨软骨瘤可以持续生长直到骨骼发育成熟,但这并不意味着恶性变。在儿童,骨软骨瘤发生恶变的病例非常罕见,在成人,恶性变也不多见。无症状的骨软骨瘤是不需要手术切除的。手术切除只适应于肿瘤引发了疼痛、肿瘤挤压了血管神经或者影响了关节活动。
有时候,青少年骨软骨瘤患者可能感到不美观,要求手术切除,肿瘤较疤痕更难以接受。但手术还有两个问题需要我们关注:一是手术可能伤及生长板,影响肢体的生长发育,一是肿瘤切除后容易复发。有报道显示,生长在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨软骨瘤,特别是切除后复发的骨软骨瘤更容易发生恶性变。所以,除了医生在操作技术上注意肿瘤的完整切除,防止复发,手术切除骨软骨瘤的年龄也应尽量延后,降低生长板受损伤的风险。