淋巴管瘤的症状体征 淋巴管瘤如何用药治疗

一、淋巴管瘤的症状体征

　　大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病，临床上虽可分为上述三型，但常混合存在，因此有人认为病变基本一致，不需要再分类，而有人强调海绵状与囊性者需要区分，因两者治疗不一样，现分述如下：

　　（一）单纯性淋巴管瘤表现为群集，深在，张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈，上胸，肢体近端等处，单个水疱大小在 1～3mm，一般不超过1cm，内容似粘液，有时带有血性水疱，呈淡紫色和暗红色，水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿，偶见整个肢体肿胀，有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，如破后流出浆液性液体，损害的范围变异很大，也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方，特别常见于舌部，有时发生蜂窝织炎，可使肿物暂时增大，如发生在舌部，则发生舌炎，特别容易并发上呼吸道感染。

　　（二）海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种，可以很小，但也可很大，甚至侵及一个肢体，病损为境界不清，海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤，除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变，据统计，52%的损害侵犯头颈部，30%在下肢，16%在臂及腋部，20%在躯干，发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而颈，腋，口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。

　　淋巴管瘤对人体并非无害，可以生长很大造成畸形，甚至死亡，如侵及舌部，可以大得口腔不能容纳，以致舌尖只能凸出口腔之外，牙齿及下颌骨水平外移，口腔不能闭合，如发生周期感染，溃疡，肿胀，结果纤维化而进一步使肿瘤增大，如发生于头颈部，侵犯口腔底部，气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死，继发感染，特别是上呼吸道的损害，可使病损增大而威胁生命。

　　（三）囊性淋巴管瘤通常为多房性，张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋，腹股沟及腹膜后区者，通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退，起源于颈后三角者有向颊，耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔，在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部，如有感染及出血，可使肿瘤迅速增大，以致呼吸障碍，发生喘鸣声，舌咽困难或死亡，继发感染后常伴随上呼吸道感染，最后引起败血症。

　　淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。

二、淋巴管瘤如何用药治疗

　　出现并发症或不断增大者应手术切除，幼儿手术因手术大、出血多，术前应妥善准备。

　　激光治疗淋巴管瘤有很好疗效，对较小淋巴管瘤手术极方便，对较小的毛细淋巴管瘤，尤其是混杂着小血管而呈淡红色或紫红色的类型，常规治疗出血稍多，用激光即能干净而完整地彻底治疗。通常用1％～2％利多卡因于淋巴管瘤基部注射麻醉后用CO2激光（功率15W），及Nd∶YAG激光（功率20W）对淋巴管瘤直接汽化。深度达淋巴管瘤基部即可。Nd∶YAG激光光波与CO2激光不同，因而在汽化时不可过深，否则损伤比CO2激光重，恢复时间较长。术毕用龙胆紫液涂创口。术后禁食强烈刺激性食物及高温饮食。给予大剂量维生素类口服治疗，1周后伤口愈合。不必应用抗生素治疗。

　　在淋巴管瘤的治疗中海绵淋巴管瘤治疗较为复杂些，由于此类淋巴管瘤发生于皮肤、皮下组织、肌间结缔组织间隙中，用Nd∶YAG激光治疗比较容易而收效甚好。特别是多房性囊肿，结构如海绵的面积较大者，用传统方式手术切割法损伤的组织较多，如不行植皮及其它处理，必有功能缺损。

　　手术治疗用Nd∶YAG激光，石英光刀60cm长用5％碘酒消毒，再用75％乙醇脱碘备用。严格无菌术，手术区严格消毒铺敷，局麻后，石英光刀直接进入淋巴管瘤内输出激光。激光输出的大小、时间之比视肿瘤的大小而随时调整。特别是多房扩张屈曲的毛细淋巴管瘤激光输出的功率较高时可相对延长。光刀进入的切口适当扩大1～2mm，光刀进入切口后做圆周率插入瘤切割，每次插入间隔1～2mm，勿过密，其深度视肿瘤而定。发生于皮肤的海绵状淋巴管瘤。光刀与皮肤垂直，多点接触式治疗。皮下组织发生的海棉状淋巴管瘤，选择最佳点而便于操作、经皮进入皮下组织，行皮肤下激光封闭式切割。肌间结缔组织间隙中海棉状淋巴管瘤一旦确诊后，严格消毒无菌术下用Nd∶YAG激光刀插入切割。较深肿瘤可采用开放式手术，根据病灶情况，按外科操作程序，激光切开皮肤后逐层分离组织直达肿瘤。在临床中较深部位的淋巴管瘤不易诊断。作者在手术中，常通过对肿瘤暴露而与单纯性囊肿、血肿及实质性肿瘤相鉴别，并经活检给予确诊。开放手术中用Nd∶YAG光刀外上刀柄于肿瘤交界处切割，不留任何病灶。切除肿瘤后按解剖逐层缝合。

　　舌及唇发生的淋巴管瘤治疗方法相同，较大者经激光治疗后体积可恢复近原来的大小程度，对巨大型淋巴管瘤激光治疗后体积仍较大的唇舌可采取术后整形术。因为激光治疗后淋巴管瘤不复存在、留下的是纤维愈合，可切除部分组织后恢复原生理性体积功能。

　　水瘤型淋巴管瘤，由于与周围组织不粘连，因此治疗时视肿瘤所在部位不同采取综合性激光手术治疗。颈部发病者，严格无菌术下局部麻醉，按解剖选择切口，切开皮肤（颈部皮肤切口用外科手术刀切开，康复后留下刀口愈合痕迹较小，以影响美容较小为好，因为激光刀切开皮肤康复后留下的创痕较明显），皮下组织用激光分离，直至肿瘤。手术中注意勿伤及主要器官如动脉、神经干及主要神经分枝等。皮肤钳夹住水瘤，将水瘤内容物排尽，CO2激光或Nd∶YAG激光刀贴近水瘤壁完整剥离。剥离时注意功率使用勿过高，手术剥离困难的，激光照射瘤壁后，用无菌湿纱布清洁除去炭化组织，关闭囊腔，缝合切口。术后7～10天拆线。

　　延伸到周围的淋巴管瘤，激光术中不必硬剥离，可在排尽瘤内淋巴液后，用激光照射囊壁，照射中不能遗漏，普遍行囊壁激光照射后关闭囊腔，以后自行愈合，无再分泌形成淋巴水瘤。较深囊腔，借助纤维支气管镜及其它适宜的纤维内镜经小切口进入腔内，排空腔内液（脚踏吸引器内镜管排出），适当充气，Nd∶YAG光刀通过镜钳道进入对腔壁照射治疗，术中不漏掉半点未照射腔壁。术毕排尽腔内空气，让其自然纤维愈合，关闭切口。

三、淋巴管瘤的术后处理

　　激光术后应给予常规抗菌素治疗1周，较大淋巴管瘤激光治疗后抗生素的治疗必不可少。同时口服大剂量维生素丙及其它多簇维生素类制剂。手术时间长，肿瘤体积较大的激光术后，用药量大的可经静脉给药。加强支持治疗，有利于伤口早日愈合。

　　激光手术治疗淋巴管瘤的机理：对复杂性的淋巴管瘤激光治疗主要是破坏已形成的屈曲扩张的淋巴管，手术的目的是在创伤较轻的情况下最大限度地恢复淋巴管，使瘤体消失。激光作用于淋巴组织后终断了循环，使淋巴管产生无菌性炎症反应，而后纤维素性修复。因而原淋巴管瘤分泌产生淋巴组织的功能丧失，从而起到治疗的作用，特别是功能位较复杂、而术后要求无畸变的器官更为重要。激光手术治疗的灵活性较大，对较深部的淋巴管瘤，借助内窥镜下手术治疗更显得心应手，安全可靠。

　　淋巴管瘤有自然消退可能，对肿瘤较小，局限的，不影响功能又无碍美容者，可先观察1￣2年，病变广泛但影响功能（如呼吸，吞咽等）轻也可观察，若观察无消退或反而增大者可到条件较好的医院请专业医师治疗，治疗上最好采取注射治疗，如符合手术指征者，应尽早到医院手术治疗，以免造成严重后果。

四、淋巴管瘤的疾病诊断及并发症

　　与淋巴血管瘤鉴别，根据以下几点：

　　1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征，基本可诊断。

　　2.B超可测定肿瘤大小，范围，性质及与周围组织关系。

　　3.颈部，锁骨上，腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系。

　　4.对深部及内脏淋巴管瘤可行CT，MRI检查确诊，及瞭解其对周围组织关系。

　　5.对腹腔，消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影，内窥镜，腹腔镜检查。

　　6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。

　　海绵状淋巴管瘤的并发症：

　　通常为多房性，张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋，腹股沟及腹膜后区者，通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退，起源于颈后三角者有向颊，耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔，在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部，如有感染及出血，可使肿瘤迅速增大，以致呼吸障碍，发生喘鸣声，舌咽困难或死亡，继发感染后常伴随上呼吸道感染，最后引起败血症，淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。