脑积水的鉴别诊断方法 脑积水的手术治疗过程

一、脑积水的发病原因

　　脑脊液循环通道受阻

　　⑴先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。

　　⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。

　　⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。

　　⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。

　　脑脊液分泌过多

　　先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。

　　脑脊液吸收障碍

　　如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。

二、婴幼儿脑积水的临床表现

　　⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。

　　⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

　　⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

　　⑷“落日目”现象 脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。

　　⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度）。

　　⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。

　　⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。

　　⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。

三、脑积水的鉴别诊断方法

　　婴儿硬膜下血肿或积液

　　虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。

　　佝偻病

　　佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。

　　脑发育不全

　　虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。

　　积水性无脑畸形

　　CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。

　　巨脑畸形

　　虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室大小正常。

　　脑萎缩

　　主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。

四、脑积水的手术治疗过程

　　⑴ 解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

　　⑵ 减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。

　　⑶ 脑脊液分流术

　　① 脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术；②脑室体腔分流，如：脑室（或脑池）腹腔分流术；③脑室胸腔分流术；④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术；⑤脑室与输尿管分流术；⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术；⑦脑室颈内静脉分流术； ⑧侧脑室一心房分流术；⑨侧脑室一腹腔分流术。