小儿骨髓增生异常综合征的饮食禁忌有哪些 怎么治疗小儿骨髓增生异常综合征

一、小儿骨髓增生异常综合征有哪些饮食禁忌

　　1、这个辛辣类的食物是很多疾病都需要禁食的，如果没有对这个禁食会给我们带来很大的危害的，患者不可以吃辣椒、葱、蒜、酒等，由于这些食物性辛热、具健胃之功，可适用于调养脾胃虚寒、寒泻等患者食用。疔疮热毒、胃痛等病人不要吃辣椒、胡椒、大蒜等食物;风疹、皮肤瘙痒者须忌食生姜、韭菜、葱等食物;而贫血者还需忌食萝卜。

　　2、发物类：由于发物类的食物是很容易引起旧疾的出现的，而且还会加重病情，所以患者应严禁吃这些食物，而且关于荨麻疹、暴发火眼、一切外科疮疡等病人都应忌食。病毒性肝炎、阻塞性黄疸和脚气病等病人都应忌食南瓜;哮喘等患者应忌食豌豆及芥菜等食物。这类食物偏热，有出血倾向的患者要慎用。

　　我们在患有疾病的时候都是需要有一些禁忌的食物的，而对于骨髓增生异常综合征患者就需要忌一些水果和生冷蔬菜等凉性食物，同时患有胃炎、胃及十二指肠溃疡、水肿等病人也应忌食。由于此类食物性偏冷，具有清热解毒之功，因此出现发热、便秘、咽炎及出血的人可以食用。溃疡病和慢性胃炎不要吃李子、杏子和桃子;气管炎、支气管炎扩攻、肺脓疡和溃疡病不要吃柿子，血液病病人要依据自已的肠胃状况要慎用“生冷类”食物。

　　骨髓增生异常综合症患者是有很多的饮食要求的，而我们一定要谨遵医生的嘱托，管好自己的嘴，患者是不可以带鱼、内河鱼、虾、蟹等水产品类食物，病毒性肝炎和糖尿病等疾病患者不可以吃海鳗、乌贼和鱿鱼等食物;过敏性皮炎、支气管哮喘患者应忌食海藻、海带、紫菜等。血液病中如特发性血小板减小性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)及急性白血病等患者都不能吃这些食物。

　　维生素C还可防止化疗损害的通常病症，并可让白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂，延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲，减轻化疗导致的症状。由于骨髓增生异常综合征的给我们的危害是非常大的，所以我们一定要重视起来，以免会给自己找上麻烦。目前治疗骨髓增生异常综合征好的方法是中西结合治疗法。中西结合治疗无毒副作用，不影响身体健康不含激素成分，效果更加稳定，中西结合治疗法的费用比较低，是血液病患者治疗的首选。

二、小儿骨髓增生异常综合征的治疗

　　在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。

　　RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，如RA和RAS主要问题是贫血，多采用以调节和刺激造血的药物为主，类似于再生障碍性贫血的治疗。

　　RAEB治疗如同急性白血病。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径，使用造血生长因子如莫拉司亭(GM-CSF)或非格司亭(G-CSF)、白介素-3、促红细胞生成素(EPO)等可使部分患者获得缓解。

　　RAER、RAEB-T和CMML可选用诱导分化、化疗或骨髓移植。

　　1.刺激造血

　　可选用司坦唑醇、糖皮质激素、重组白细胞介素3、雄激素及同化激素、集落刺激因子等。

　　2.诱导分化

　　可选用顺式或全反式维甲酸、干扰素α、靛玉红、三尖杉碱、维生素D3等或联合用药联合用药。

　　3.化疗

　　可选用小剂量阿糖胞苷、阿柔比星、伊达比星、依托泊苷、小剂量三尖杉碱、足叶乙甙及联合化疗。

　　4.骨髓移植

　　异基因骨髓移植为治疗MDS的最有效途径，儿童异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者。对于配合相合的骨髓移植，约有50%～80%的病儿得到较长期的缓解。但由于骨髓来源等问题尚未能完全解决，故国内尚少应用。脐血及胎盘血干细胞移植，将代替骨髓移植。继发于癌症治疗后的MDS患者，建议在RAEB或RAEB-T早期进行移植为好。7号染色单体或复杂染色体核型异常的RC患儿，如有HLA匹配的同胞供体或无关供体，应在确诊后尽早进行SCT，其他RC患儿如有HLA匹配的同胞供体也应在确诊后尽早进行SCT。晚期MDS(RAEB和RAEB-t)应在确诊后尽早进行HLA完全匹配的同胞供体和无关供体或1个位点不合的无关供体SCT，如果疾病进展可考虑单倍体SCT。

三、小儿骨髓增生异常综合征的症状表现

　　1.临床症状

　　可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。

　　（1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。

　　（2）出血 发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。

　　（3）发热和感染 多为50%～60%，多随病情的进展而增高。

　　（4）肝、脾、淋巴结肿大 约10%～76%可见，轻-中度肝、脾肿大，肝大较脾大多见，有淋巴结肿大者较少，占0～27%，肿大程度不显著。

　　2.MDS分型诊断标准

　　（1）难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%，外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。

　　（2）难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同，但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。

　　（3）难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%～20%，外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞5%。

　　（4）转变中的RAEB(RAEB-t) 外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞≥5%，骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞20%～30%或幼稚粒细胞出现Auer小体。

　　（5）慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 骨髓和外周血中的原始粒细胞和早幼粒细胞的百分率似RAEB，并有少数原始单核细胞≤5%骨髓中粒系增多，单核细胞增多可占20%左右，红细胞系减少，Ph染色体阴性。外周血中白细胞可增多，单核细胞增多，占20%～40%或绝对值1×10/L。在儿科现称之为幼年型粒-单白血病(JMML)。多见于5岁以下的男孩。

　　RAEB，RAEB-t，CMML所占比例高于成人MDS，RAS很少。

四、小儿骨髓增生异常综合征的检查方法

　　1.血液检查

　　（1）血象 90%以上有贫血，50%全血细胞减少。血红蛋白F可增高。血小板轻度减低，偶见升高。多数患儿白细胞计数小于5×109/L，有半数病人中性粒细胞绝对值小于2×109/L。白细胞减少者多有淋巴细胞比例增高。

　　（2）血涂片 红细胞为大细胞或正细胞性，红细胞体积偏大，MCV常>95/fl。细胞大小不等，偶见巨大红细胞。可见异形红细胞、点彩细胞、HJ小体和有核红细胞，常有Pelger-Hut白细胞异常和环形核细胞，胞浆内特异性颗粒减少或缺如。可见幼稚粒细胞和脱颗粒。血涂片上血小板大小不均，偶见巨大血小板，有的患者血小板松散存在，不能聚集成簇。个别患者血涂片出现淋巴样小巨核细胞或单圆核小巨核细胞。

　　2.骨髓检查

　　（1）骨髓象 骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈“老浆幼核”、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多增生亢进，粒系统相对减少，粒/红减低或倒置，但中幼粒增多。在RAEB-T时可能粒系统增多，红系统减少。各阶段粒细胞均可见双核者，双核细胞胞体比正常大约一倍，对MDS诊断有特征性意义。单核细胞增多。巨核细胞数量多数增多或正常，约1/4患者巨核细胞减少。可见形态奇异的淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、大单圆核巨核细胞、双核巨核细胞或多分叶巨核细胞。其中以淋巴样小巨核细胞最有特征性意义。

　　（2）骨髓活检 可见粒系不成熟前期细胞异常定位(AL-IP)。多见于原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)，转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)及慢性骨髓单核细胞白血病(CMML)。ALIP阳性者存活期短。骨髓涂片有时亦可见ALIP现象。

　　（3）骨髓组织化学染色 中性粒细胞的过氧化酶、碱性磷酸酶均减低，单核细胞非特异脂酶、酸性磷酸酶减低，铁粒幼红细胞增加。

　　3.染色体检查

　　50%患者有染色体异常，如-7、+8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。儿童染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。

　　4.祖细胞培养

　　骨髓祖细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长，CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型，提示预后不良。

　　（1）多向祖细胞(CFU-MIX) 多表现为生长不良，提示MDS病变从多能干细胞开始。

　　（2）粒—单祖细胞(CFU-GM) 多数为集落减少，集簇增加，集簇与集落比增加。

　　（3）红系祖细胞(CFU-E和BFU-E) 多认为CFU-E与BFU-E均生成减少，培养中去除T细胞后，BFU-E并未增加：说明MDS红系祖细胞的减少并非由于T细胞的抑制作用所致。

　　（4）巨核祖细胞(CFU-MK) 生长情况与FAB分型有一定关系。RA、RAS的CFU-MK生长较好，约半数集落正常，RAEB、RAEBT和CMML多数集落减少或不生长。

　　5.其他

　　对骨髓涂片或骨髓切片应用CD41单抗作免疫酶标检查可提高病态巨核细胞的检出率。常规做X线和B超检查，必要时做CT检查。